एए अमाइलॉइडोसिस से जटिल पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (FMF) को अकेले FMF की तुलना में उच्च स्तर के सूजन नियंत्रण की आवश्यकता होती है। लगातार प्रणालीगत सूजन अमाइलॉइड जमाव को बढ़ावा देती है, जिससे वृक्कीय कार्य को खतरा होता है। जब मानक प्रथम-पंक्ति चिकित्सा आवश्यक लक्ष्यों को प्राप्त करने में असमर्थ हो जाती है, तो उन्नयन आवश्यक होता है।
एए अमाइलॉइडोसिस की उपस्थिति के लिए FMF उपचार को सघन करने की आवश्यकता होती है। अंतर्निहित सूजन गतिविधि को नियंत्रित करना प्रगति को धीमा करने और ग्लोमेरुलर कार्य की सुरक्षा के लिए केंद्रीय है। अधिकतम सहनीय कोल्चिसीन स्थापित प्रथम कदम है, लेकिन यह हमेशा पर्याप्त नहीं होता।
यह प्रोटोकॉल तब लागू होता है जब अधिकतम सहनीय कोल्चिसीन ने आवश्यक लक्ष्यों को प्राप्त नहीं किया हो: SAA प्रोटीन 10 mg/L से नीचे नहीं रखा गया हो, और प्रोटीनमेह तथा ग्लोमेरुलर निस्पंदन स्थिर या सुधरा नहीं हो। इन सूजन और वृक्कीय अंतिम बिंदुओं तक पहुँचने में विफलता उन्नयन के लिए ट्रिगर है।
जब अधिकतम सहनीय खुराक पर कोल्चिसीन अपर्याप्त हो, तो प्रोटोकॉल एक जैविक दृष्टिकोण प्रस्तुत करता है जिसमें एंटी-IL-1 थेरेपी शामिल है — पूर्ण नियम, सह-प्रशासन विवरण, और निगरानी कार्यक्रम संरचित प्रोटोकॉल में निहित हैं।
चिकित्सीय लक्ष्य हैं SAA प्रोटीन 10 mg/L से नीचे बनाए रखना, और स्थिर या सुधरता हुआ प्रोटीनमेह और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर।
DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-208690