फैमिलियल मेडिटेरेनियन फीवर
ICD-10 E85.0 · ICD-11 4A60.0

AA एमिलॉइडोसिस में फैमिलियल मेडिटेरेनियन फीवर का उपचार

जब फैमिलियल मेडिटेरेनियन फीवर (FMF) AA एमिलॉइडोसिस से जटिल हो जाता है, तो मानक प्रबंधन पर्याप्त नहीं होता। एमिलॉइडोसिस की उपस्थिति यह संकेत देती है कि प्रणालीगत सूजन को अपर्याप्त रूप से नियंत्रित किया गया है, जिसके गुर्दे के कार्य पर गंभीर परिणाम होते हैं। उपचार को तदनुसार तीव्र किया जाना चाहिए।

नैदानिक परिदृश्य: स्थापित AA एमिलॉइडोसिस वाले रोगी में FMF — एक जटिलता जो निरंतर सूजन गतिविधि द्वारा संचालित होती है और अधिक आक्रामक तथा निकट से निगरानी की गई उपचार रणनीति की मांग करती है।

उपचार दृष्टिकोण

दृष्टिकोण कोल्चिसिन की सहनशील खुराक को अधिकतम करने पर केंद्रित है। जहाँ यह अपर्याप्त साबित होता है, वहाँ अतिरिक्त दवाएँ जोड़ी जा सकती हैं। पूर्ण वृद्धि मानदंड, पूरक विकल्प और निगरानी अनुसूची पूर्ण प्रोटोकॉल में निर्धारित हैं।

उपचार लक्ष्य

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार योजनाओं तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-208690

FMF treatment needs to be intensified in AA amyloidosis using the maximal tolerated dose of colchicine and supplemented with biologics as required.

Colchicine must be given in doses that are sufficient to produce sustained control of the inflammatory disease in order to prevent ongoing abnormal production of SAA protein.

Therapeutic success is ideally monitored by frequent estimation of SAA protein with the target being maintenance below 10 mg/L and by assessment of proteinuria and glomerular filtration.

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