फैमिलियल एडेनोमेटस पॉलीपोसिस
ICD-10 D12.6 · ICD-11 2B90.Y.1

डुओडेनल एडेनोमा के साथ FAP: जब एंडोस्कोपिक डाउनस्टेजिंग लक्षित Spigelman स्टेज तक नहीं पहुंची हो तो सर्जिकल प्रबंधन

फैमिलियल एडेनोमेटस पॉलीपोसिस (FAP) के रोगियों में अक्सर ऊपरी जठरांत्र (GI) घाव विकसित होते हैं — गैस्ट्रिक एडेनोमा, डुओडेनल एडेनोमा, और पैपिलरी (एम्पुलरी) एडेनोमा — डुओडेनल पॉलीपोसिस के साथ। यह प्रोटोकॉल उस सर्जिकल चरण को संबोधित करता है जो उचित हो जाता है जब एंडोस्कोपिक प्रबंधन अपनी सीमा तक पहुंच जाता है।

जब पिछला चरण पर्याप्त नहीं था

एंडोस्कोपिक रिसेक्शन और डुओडेनल पॉलीपोसिस का एंडोस्कोपिक डाउनस्टेजिंग FAP में ऊपरी GI घावों के लिए प्रारंभिक दृष्टिकोण है। जब डाउनस्टेजिंग डुओडेनल पॉलीपोसिस को Spigelman स्टेज 0–III तक सफलतापूर्वक कम नहीं कर पाती, या जब एंडोस्कोपिक विशेषताएं आक्रामक बीमारी का संकेत देती हैं जिसके लिए अधिक निर्णायक प्रबंधन की आवश्यकता होती है, तो प्रोटोकॉल एक सर्जिकल मार्ग पर चला जाता है।

सर्जिकल दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन

प्रोटोकॉल अगले चरण के रूप में डुओडेनल सर्जरी को कवर करता है, जिसमें विकल्प इस बात पर निर्भर करते हैं कि संकेत प्रोफिलेक्टिक है या हिस्टोलॉजिकल रूप से पुष्टि किए गए आक्रामक कार्सिनोमा द्वारा संचालित है। कौन सी विशिष्ट प्रक्रिया लागू होती है — और किन परिस्थितियों में — यह पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत है।

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References

DOI: 10.1093/bjs/znae263

All gastric adenomas larger >5 mm should undergo endoscopic resection.

All non-papillary duodenal lesions >10 mm should undergo endoscopic resection.

All papillary adenomas should be candidates for endoscopic resection, but especially if harbouring HGD, villous histology, or if >10 mm in size.

All gastric, duodenal and ampullary histologically proven carcinomas with endoscopic features suggestive of invasive adenocarcinoma should undergo surgery with or without systemic therapy, rather than endoscopic resection.

Curative surgical resection must be offered to surgically resectable, histologically proven duodenal and ampullary adenocarcinoma.

Prophylactic surgical resection could be considered for Spigelman stage IV duodenal polyposis.

Pancreato-duodenectomy is the procedure of choice in case of suspected duodenal cancer. For prophylactic surgery, both pancreas-sparing duodenectomy and pancreatico-duodenectomy may be considered.

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