Ewing's Sarcoma
ICD-10 C40 · ICD-11 2B52

Ewing's Sarcoma: अगली पंक्ति का प्रबंधन जब VDC/IE कीमोथेरेपी ने आवश्यक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की हो

यह प्रोटोकॉल उन Ewing's Sarcoma रोगियों के लिए है जिन्होंने पहली पंक्ति की संकुचित-अंतराल VDC/IE कीमोथेरेपी पूरी की है, लेकिन आवश्यक हिस्टोलॉजिकल या इमेजिंग प्रतिक्रिया सीमाएँ पूरी नहीं की हैं। यह अगले उपचार चरण के लिए संरचित दृष्टिकोण को परिभाषित करता है।

पहली पंक्ति विफलता की स्थिति

पहली पंक्ति के उपचार में 14 चक्रों के लिए संकुचित अंतराल दो-साप्ताहिक VDC/IE कीमोथेरेपी शामिल थी — vincristine, doxorubicin और cyclophosphamide, ifosfamide और etoposide के साथ बारी-बारी — प्राथमिक ट्यूमर के शल्य उच्छेदन और/या स्थानीय नियंत्रण के लिए रेडियोथेरेपी के साथ। इस प्रोटोकॉल पर आगे बढ़ना तब संकेतित है जब वह उपचार उच्छेदित नमूने में 90% से अधिक हिस्टोलॉजिकल नेक्रोसिस या MRI पर पर्याप्त ट्यूमर वॉल्यूम में कमी प्राप्त करने में विफल रहता है।

इस चरण में उपचार का लक्ष्य

सफलता का प्राथमिक माप कीमोथेरेपी के चार चक्रों के बाद इमेजिंग पर ट्यूमर प्रतिक्रिया है।

उपचार दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन

प्रोटोकॉल में प्रभावकारिता और व्यक्तिगत विषाक्तता प्रोफाइल के आधार पर प्रणालीगत कीमोथेरेपी नियमों में से चयन शामिल है, सावधानीपूर्वक चयनित रोगियों में स्टेम सेल बचाव के बाद उच्च-खुराक समेकन पर विचार किया जाता है — पूर्ण नियम विवरण पूरे प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुँच
References

DOI: 10.1038/s41416-024-02868-4

Multiple pairwise comparisons between arms have defined the following hierarchy based on EFS, OS and RECIST 1.1 imaging response after four cycles of chemotherapy, in order of decreasing efficacy: high dose ifosfamide, topotecan and cyclophosphamide, irinotecan and temozolomide, and gemcitabine and docetaxel.

The difference in absolute EFS and OS between topotecan/cyclophosphamide and irinotecan/temozolomide is small and there are significant differences in the toxicity profiles of each regimen, with a preponderance of myelotoxicity and neutropenic fever with ifosfamide and topotecan/cyclophosphamide, a small rate of significant encephalopathy and renal toxicity with ifosfamide and gastrointestinal toxicity with irinotecan/temozolomide.

High-dose chemotherapy followed by autologous stem cell rescue has not been evaluated in a randomised trial.

Several observational studies suggest a benefit in selected patients; it may be considered as consolidation therapy in the context of no or minimal residual disease, but its use remains controversial.

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