एवांस सिंड्रोम
ICD-10 D69.3 · ICD-11 3A20.5

मल्टी-रिफ्रेक्टरी एवांस सिंड्रोम का उपचार

जब एवांस सिंड्रोम उपचार की कई पंक्तियों में पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं करता, तो एक विशिष्ट नैदानिक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। यह प्रोटोकॉल मल्टी-रिफ्रेक्टरी स्थिति को संबोधित करता है — जहाँ पूर्व उपचार पर्याप्त रोग नियंत्रण प्राप्त करने या बनाए रखने में विफल रहा है।

यह प्रोटोकॉल विशेष रूप से मल्टी-रिफ्रेक्टरी एवांस सिंड्रोम वाले रोगियों पर लागू होता है, जो एक चुनौतीपूर्ण स्थिति है जिसमें पहले के उपचार प्रयासों से रोग को नियंत्रित नहीं किया जा सका।

आंशिक अवलोकन: मल्टी-रिफ्रेक्टरी एवांस सिंड्रोम के लिए, एक दृष्टिकोण में बोर्टेज़ोमिब जैसे एजेंट डेक्सामेथासोन के साथ संयुक्त हैं — हालांकि अतिरिक्त विकल्प भी मौजूद हैं। पूर्ण साक्ष्य-आधारित नियम, चयन मानदंड, और संपूर्ण उपचार एल्गोरिथ्म केवल नीचे दिए गए संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

References

For patients with multi-refractory ES, targeting long-lived autoreactive plasma cells by means of bortezomib combined with dexamethasone or daratumumab may be a good option.

Another option in the future could also be to use fostamatinib, a spleen tyrosine kinase (syk) inhibitor that has been approved for adult' primary ITP and that has also shown a promising efficacy for wAIHA in a phase II trial.

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