एवांस सिंड्रोम: जब प्रथम-पंक्ति कॉर्टिकोस्टेरॉइड काम नहीं किया हो तो क्या करें

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल एवांस सिंड्रोम के उन रोगियों के लिए है जिन्होंने प्रथम-पंक्ति कॉर्टिकोस्टेरॉइड-आधारित उपचार पूर्ण किया है और इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक या ऑटोइम्यून हेमोलिटिक घटक — या दोनों — के लिए निर्धारित रक्त-संबंधी अनुक्रिया सीमाओं तक पहुँचने में विफल रहे हैं।

पूर्व-पंक्ति — विफलता की स्थिति

कॉर्टिकोस्टेरॉइड (predniso(lo)ne या dexamethasone) के साथ प्रथम-पंक्ति चिकित्सा, जिसमें गंभीर रक्तस्राव अभिव्यक्तियों के लिए IVIg या गंभीर wAIHA के लिए RBC ट्रांसफ्यूजन समर्थन शामिल हो या न हो, आवश्यक अनुक्रिया लक्ष्य प्राप्त करने में सफल नहीं हुई:

आंशिक अनुक्रिया: प्लेटलेट गणना ≥ 30 × 10⁹/L, प्रारंभिक गणना की कम से कम दोगुनी, और/या Hb ≥ 10 g/dL, आधार रेखा से कम से कम 2 g की वृद्धि के साथ
पूर्ण अनुक्रिया: Hb > 12 g/dL, चल रहे हेमोलिसिस के बिना, और प्लेटलेट गणना ≥ 100 × 10⁹/L

अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

कॉर्टिकोस्टेरॉइड विफलता के बाद साक्ष्य-आधारित चरण एक B-सेल ह्रासकारक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी पर केंद्रित है। विशिष्ट स्थिति में जहाँ केवल थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक घटक सक्रिय और लक्षणात्मक बना रहता है, प्लेटलेट उत्पादन का समर्थन करने वाला एक रिसेप्टर-लक्षित एजेंट एक मान्यता प्राप्त विकल्प है। संपूर्ण रेजिमेन — अनुक्रमण, खुराक, निर्णय मानदंड — पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

Although rituximab is not licensed for ITP and/or AIHA, its efficacy and good safety profile have been shown throughout randomized prospective studies.

When only itp remains active and symptomatic after corticosteroids rituximab, the use of a thrombopoietin receptor agonist (Tpo-RA) such as eltrombopag or romiplostim is relevant and effective.

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