60 वर्ष से कम आयु के एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथेमिया रोगियों का उपचार जिनमें थ्रोम्बोसिस का कोई इतिहास नहीं, JAK2 वाइल्ड-टाइप स्थिति, और हृदयवाहिनी जोखिम कारक या CALR-1/MPL म्यूटेशन उपस्थित हैं
यह प्रोटोकॉल एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथेमिया के एक विशिष्ट उपसमूह को संबोधित करता है: 60 वर्ष या उससे कम आयु के रोगी, जिनमें थ्रोम्बोसिस का कोई पूर्व इतिहास नहीं है और JAK2 वाइल्ड-टाइप म्यूटेशनल स्थिति है, जो हृदयवाहिनी जोखिम कारक भी रखते हैं या CALR-1 या MPL ड्राइवर म्यूटेशन धारण करते हैं। यह संयोजन एक विशेष थ्रोम्बोसिस जोखिम स्तर को परिभाषित करता है जो प्रबंधन दृष्टिकोण को सूचित करता है।
ट्रिपल-नेगेटिव ड्राइवर म्यूटेशनल स्थिति अकेले में थ्रोम्बोसिस जोखिम उपचार की आवश्यकता के लिए बहुत कम माना जाता है — हृदयवाहिनी जोखिम कारकों या CALR-1/MPL म्यूटेशन की उपस्थिति ही यहाँ वर्णित प्रबंधन दृष्टिकोण को ट्रिगर करती है।
References
DOI: 10.1002/ajh.27216
Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).
Thrombosis risk in very low risk patients with triple-negative driver mutational status is too low to warrant the need for any form of therapy, but once-daily aspirin therapy is advised in the presence of either CV risk factors or CALR-1/MPL mutations.
Very low-risk patients with ET might not require any therapy, unless in the presence of CV risk factors or CALR-1/MPL mutations, where once-daily low-dose aspirin is advised (Figure 5).
Low-dose aspirin therapy has also been shown to be effective in alleviating vasomotor (microvascular) disturbances associated with ET or PV.
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