आयु ≤60 वर्ष में एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथीमिया का उपचार, कोई थ्रोम्बोसिस इतिहास नहीं और JAK2 वाइल्ड-टाइप (ट्रिपल-नेगेटिव) स्थिति
एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथीमिया के वे रोगी जिनकी आयु 60 वर्ष या उससे कम है, जिन्हें पूर्व में कोई थ्रोम्बोसिस नहीं हुआ, JAK2 वाइल्ड-टाइप प्रोफ़ाइल है, कोई हृदय-संवहनी जोखिम कारक नहीं है, और ट्रिपल-नेगेटिव म्यूटेशनल स्थिति है (JAK2, CALR, और MPL म्यूटेशन के लिए नकारात्मक), वे एक बहुत कम जोखिम वाली उप-जनसंख्या का प्रतिनिधित्व करते हैं। उनके प्रबंधन दृष्टिकोण को निर्धारित करने में थ्रोम्बोसिस जोखिम स्तरीकरण केंद्रीय भूमिका निभाता है।
नैदानिक परिदृश्य
आयु ≤60 वर्ष · थ्रोम्बोसिस का कोई इतिहास नहीं · JAK2 वाइल्ड-टाइप · कोई हृदय-संवहनी जोखिम कारक नहीं · ट्रिपल-नेगेटिव (कोई JAK2, CALR, या MPL म्यूटेशन नहीं)
प्रबंधन दृष्टिकोण
इस बहुत कम जोखिम वाली स्थिति में, साक्ष्य-आधारित दृष्टिकोण फार्माकोलॉजिकल थेरेपी शुरू करने की आवश्यकता नहीं बताता। संपूर्ण प्रोटोकॉल — जिसमें संरचित अनुवर्ती ढाँचा और वे सीमाएँ शामिल हैं जो पुनर्मूल्यांकन को प्रेरित करेंगी — नीचे उपलब्ध है।
References
DOI: 10.1002/ajh.27216
Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).
Thrombosis risk in very low risk patients with triple-negative driver mutational status is too low to warrant the need for any form of therapy, but once-daily aspirin therapy is advised in the presence of either CV risk factors or CALR-1/MPL mutations.
Very low-risk patients with ET might not require any therapy, unless in the presence of CV risk factors or CALR-1/MPL mutations, where once-daily low-dose aspirin is advised (Figure 5).
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