JAK2 म्यूटेशन के साथ एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथेमिया का उपचार, ≤60 वर्ष आयु के रोगियों में जिनका थ्रोम्बोसिस का कोई इतिहास नहीं

यह प्रोटोकॉल एक विशिष्ट कम जोखिम वाली आबादी में एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथेमिया (ET) के प्रबंधन को संबोधित करता है: 60 वर्ष या उससे कम आयु के वे रोगी जो JAK2 म्यूटेशन वाहक हैं और जिन्हें पहले कोई थ्रोम्बोटिक घटना नहीं हुई है।

क्लिनिकल परिदृश्य

इस समूह के रोगी—जिनकी आयु ≤60 वर्ष है, JAK2-म्यूटेटेड हैं, और जिनका थ्रोम्बोसिस का कोई इतिहास नहीं है—को कम जोखिम वाले ET के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। ET में जोखिम स्तरीकरण आयु, थ्रोम्बोसिस इतिहास और JAK2 म्यूटेशन स्थिति को एकीकृत करता है। अन्यथा कम जोखिम वाले रोगी में JAK2 म्यूटेशन की उपस्थिति उस क्लिनिकल उपसमूह को परिभाषित करती है जिसे यह प्रोटोकॉल लक्षित करता है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

कम जोखिम वाले JAK2-म्यूटेटेड ET के लिए, कम खुराक वाले एस्पिरिन के साथ एंटीप्लेटलेट थेरेपी प्रबंधन में केंद्रीय भूमिका निभाती है। संरचित प्रोटोकॉल यह निर्दिष्ट करता है कि यह दृष्टिकोण व्यक्तिगत रोगी विशेषताओं के अनुसार कैसे तैयार किया जाता है। संपूर्ण निर्णय एल्गोरिथम नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।

क्लिनिकल लक्ष्य

इस संदर्भ में उपचार का प्राथमिक उद्देश्य ET से जुड़े वैसोमोटर (माइक्रोवास्कुलर) विकारों को कम करना है।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार योजनाओं तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1002/ajh.27216

Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).

Once- or twice-daily aspirin is strongly advised in low-risk patients, in the absence or presence of CV risk factors, respectively (Figure 5).

On the contrary, we recommend the use of low-dose aspirin (81 mg/day; range 40–100 mg/day) in all patients with low-risk JAK2-mutated ET, provided there are no major contraindications; the latter include clinically significant VWF:RCo <20% associated with bleeding complications.

Low-dose aspirin therapy has also been shown to be effective in alleviating vasomotor (microvascular) disturbances associated with ET or PV.

View source ↗