जब CSWS में वैल्प्रोइक एसिड, एथोसक्सिमाइड, या लेवेटिरासेटम विफल हो जाता है: आगे क्या
नैदानिक परिदृश्य
नींद में निरंतर स्पाइक-एंड-वेव के साथ मिर्गी एन्सेफैलोपैथी (CSWS) की विशेषता नॉन-REM नींद के दौरान लगातार एपिलेप्टिफॉर्म डिस्चार्ज है जो न्यूरोकॉग्निटिव कार्य में प्रगतिशील गिरावट का कारण बनता है। जब प्रथम-पंक्ति दौरा-रोधी दवा (ASM) का कोर्स पर्याप्त नैदानिक या इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफिक प्रतिक्रिया उत्पन्न नहीं करता, तो एक संरचित अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल आगे के प्रबंधन का मार्गदर्शन करता है।
पिछली पंक्ति — प्रतिक्रिया लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए
यह प्रोटोकॉल वैल्प्रोइक एसिड, एथोसक्सिमाइड, या लेवेटिरासेटम के साथ उपचार के बाद लागू होता है जब निर्धारित प्रतिक्रिया सीमाएं प्राप्त नहीं हुई हों:
- न्यूरोकॉग्निटिव कार्य, दौरे के बोझ, या EEG में नैदानिक सुधार
- उपचार के बाद EEG पर नींद स्पाइक वेव इंडेक्स (SWI) में कम से कम 50% की कमी
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
अगले कदम में एक विशेष आहार हस्तक्षेप शामिल है जिसका CSWS रोगियों में अध्ययन किया गया है। पात्रता मानदंड, आरंभ विवरण और निगरानी आवश्यकताएं पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में निर्धारित हैं।
प्रतिक्रिया लक्ष्य
- नैदानिक प्रतिक्रिया: न्यूरोकॉग्निटिव कार्य, दौरों, या EEG में मापनीय सुधार
- SWI प्रतिक्रिया: उपचार के बाद और पहले के EEG की तुलना में नींद स्पाइक वेव इंडेक्स में ≥50% की कमी
References
- DOI: 10.1016/j.jpeds.2021.01.032
- In addition, the ketogenic diet has been studied in a number of CSWS patients with varying degrees of success.
- The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.
- The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.
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