निरंतर स्पाइक-एंड-वेव के साथ नींद में मिर्गी एन्सेफेलोपैथी
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A62.Y

जब स्टेरॉयड या प्रतिरक्षा-संशोधक एजेंटों ने आवश्यक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की हो, तब निरंतर स्पाइक-एंड-वेव के साथ नींद में मिर्गी एन्सेफेलोपैथी का उपचार

जब पहली पंक्ति की प्रतिरक्षा-संशोधक चिकित्सा निरंतर स्पाइक-एंड-वेव नींद (CSWS) वाले रोगी में पर्याप्त नैदानिक या EEG सुधार नहीं देती, तो एक परिभाषित अगली पंक्ति की उपचार रणनीति आगे का संरचित मार्ग प्रदान करती है।

पूर्व उपचार: लक्ष्य प्राप्त नहीं

विफलता की स्थिति जो इस प्रोटोकॉल को प्रेरित करती है

पिछले प्रबंधन में स्टेरॉयड या प्रतिरक्षा-संशोधक एजेंटों का उपयोग किया गया था — जिनमें मौखिक प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन, अंतःशिरा पल्स-खुराक मेथिलप्रेडनिसोलोन, ACTH, या IVIG शामिल हैं। वह दृष्टिकोण निम्नलिखित आवश्यक लक्ष्यों तक नहीं पहुंचा:

यह प्रोटोकॉल उन लक्ष्यों के अपूर्ण रहने पर अगला कदम परिभाषित करता है।

अगली पंक्ति का दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

प्रोटोकॉल में विशिष्ट एंटी-सीज़र दवाएं (ASMs) शामिल हैं — एजेंटों का एक वर्ग जो इस नैदानिक सेटिंग में सबसे अधिक निर्धारित किया जाता है। पूर्ण चयन मानदंड, दवा विकल्प, अनुक्रमण और निगरानी कार्यक्रम संरचित नियमन में निहित हैं।

पूर्ण एल्गोरिदम और दवा मार्गदर्शन नीचे दिए गए पूर्ण प्रोटोकॉल के माध्यम से उपलब्ध है।

उपचार के लक्ष्य

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमनों तक तत्काल पहुंच

References

Of ASMs, valproic acid, ethosuximide, and levetiracetam are most commonly prescribed, but reports on a variety of ASMs and other agents also exist.

The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.

The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.

DOI: 10.1016/j.jpeds.2021.01.032 View source ↗