उच्च-खुराक मौखिक बेंजोडायजेपाइन विफलता के बाद निरंतर स्पाइक-और-वेव के साथ नींद के दौरान मिर्गी एन्सेफेलोपैथी का उपचार
निरंतर स्पाइक-और-वेव के साथ नींद के दौरान मिर्गी एन्सेफेलोपैथी (CSWS) में, नींद से पहले दी जाने वाली उच्च-खुराक मौखिक बेंजोडायजेपाइन एक स्थापित प्रथम चरण है। जब यह उपचार आवश्यक नैदानिक या EEG प्रतिक्रिया लक्ष्यों को प्राप्त नहीं करता, तो एक संरचित अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल संकेतित होता है।
प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण — नींद से पहले उच्च-खुराक मौखिक बेंजोडायजेपाइन (मौखिक डायजेपाम या क्लोबाजाम) — को विफल माना जाता है जब निम्नलिखित में से कोई भी प्रतिक्रिया मापदंड पूरा नहीं हुआ हो:
- नैदानिक प्रतिक्रिया: न्यूरोकॉग्निटिव कार्य, दौरों या EEG निष्कर्षों में सुधार।
- SWI प्रतिक्रिया: उपचार-पूर्व की तुलना में उपचार-पश्चात EEG पर नींद स्पाइक वेव इंडेक्स (SWI) में कम से कम 50% की कमी।
जब बेंजोडायजेपाइन इन लक्ष्यों को प्राप्त नहीं कर पाए, तो अगले प्रोटोकॉल में स्टेरॉइड या प्रतिरक्षा-संशोधक चिकित्सा शामिल है। संपूर्ण उपचार पद्धति — एजेंट, फॉर्मूलेशन और अनुक्रम निर्दिष्ट करते हुए — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
एजेंट चयन, खुराक और पूर्ण नैदानिक एल्गोरिदम यहाँ नहीं दिखाए गए हैं — नीचे पूर्ण उपचार पद्धति देखें।
अगली-पंक्ति उपचार पर भी वही दोहरे प्रतिक्रिया मापदंड लागू होते हैं:
- नैदानिक प्रतिक्रिया: न्यूरोकॉग्निटिव कार्य, दौरों या EEG में सुधार।
- SWI प्रतिक्रिया: उपचार-पश्चात और उपचार-पूर्व EEG की तुलना में नींद स्पाइक वेव इंडेक्स में कम से कम 50% की कमी।
- Steroids have been given in oral and intravenous (IV) formulations, and other immune-modulating agents including ACTH and IVIG have been administered with varying success.
- In our cohort, all but two patients received oral prednisone or prednisolone, whereas the majority of patients in the European study received intravenous, pulse-dose methylprednisolone.
- Study design must account for the fact that steroids are typically prescribed after failure of the first agent.
- The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.
- The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.