ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमेटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस
ICD-10 M30.1 · ICD-11 4A44.A2

अंग-खतरे वाली या जीवन-खतरे वाली अभिव्यक्तियों के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमेटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस का उपचार

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमेटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस अंग-खतरे वाली या जीवन-खतरे वाली रोग गतिविधि के साथ प्रस्तुत होती है — यह एक उच्च-जोखिम वाला उपसमूह है जहाँ स्थायी अंग क्षति को रोकना एक प्राथमिक नैदानिक प्राथमिकता है।

उपचार दृष्टिकोण

इस प्रस्तुति के प्रबंधन में एक संरचित इम्यूनोसप्रेसिव रणनीति शामिल है जो छूट के प्रेरण और रखरखाव दोनों को संबोधित करती है। रखरखाव चिकित्सा एजेंटों के एक परिभाषित समूह पर आधारित है — पूर्ण चयन मानदंड और अनुक्रमण के साथ पूर्ण प्रोटोकॉल नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।

उपचार लक्ष्य

सतत छूट: एक निर्धारित समयावधि में सक्रिय वास्कुलाइटिस के सामान्य संकेतों, लक्षणों या अन्य विशेषताओं की अनुपस्थिति।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार पद्धतियों तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission in new-onset or relapsing EGPA with organ-threatening or life-threatening manifestations, we recommend treatment with a combination of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide.

With the aim of preventing permanent organ damage due to EGPA, patients with severe involvement of the kidneys, central and peripheral nervous system, or gastrointestinal tract are also considered to be candidates for treatment with CYC.

For maintenance of remission of EGPA after induction of remission for organ-threatening or life-threatening disease, treatment with either methotrexate, azathioprine, mepolizumab or rituximab should be considered.

Sustained remission: Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV over a defined time period with or without immunosuppressive therapy.

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