अंग-खतरनाक या जीवन-खतरनाक अभिव्यक्तियों के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमेटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल उन EGPA रोगियों को संबोधित करता है जो एक या अधिक महत्वपूर्ण अंग प्रणालियों को प्रभावित करने वाली गंभीर बीमारी के साथ उपस्थित होते हैं। दायरे में शामिल अभिव्यक्तियाँ:
- ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
- फुफ्फुसीय रक्तस्राव
- हृदय संलिप्तता
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र संलिप्तता
- मोनोन्यूराइटिस मल्टीप्लेक्स
- मेसेंटेरिक संलिप्तता
उपचार दृष्टिकोण
इस संदर्भ में रेमिशन का इंडक्शन उच्च-खुराक ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स को एक इम्युनोसप्रेसिव एजेंट के साथ संयोजित करता है। उपयुक्त रोगियों के लिए एक वैकल्पिक संयोजन रेजिमेन भी उपलब्ध है।
एजेंट चयन, अनुक्रमण, टेपरिंग शेड्यूल, और पूर्ण रेजिमेन एल्गोरिदम पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
लक्ष्य: 6 महीने में रेमिशन
References
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
- For induction of remission in new-onset or relapsing EGPA with organ-threatening or life-threatening manifestations, we recommend treatment with a combination of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide.
- With the aim of preventing permanent organ damage due to EGPA, patients with severe involvement of the kidneys, central and peripheral nervous system, or gastrointestinal tract are also considered to be candidates for treatment with CYC.
- A combination of high-dose glucocorticoids and rituximab may be considered as an alternative.
- The primary endpoint of on-treatment remission was reached at similar frequencies at days 180 and 360 in both groups, but the limited number of patients, the superiority design and the lack of fully published results do not allow for strong conclusions regarding non-inferiority.
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