इओसिनोफिलिक फैसाइटिस का उपचार: ग्लूकोकॉर्टिकॉइड-स्पेयरिंग प्रबंधन के लिए इम्यूनोसप्रेसिव रणनीतियाँ
इओसिनोफिलिक फैसाइटिस में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पूर्ण छूट प्राप्त करने के लिए अपर्याप्त हो सकती है, या दीर्घकालिक उपयोग प्रतिकूल प्रभावों द्वारा सीमित हो सकता है — जिसके लिए रोग नियंत्रण का समर्थन करने हेतु इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों को जोड़ने की आवश्यकता होती है।
नैदानिक संदर्भ: यह प्रोटोकॉल इओसिनोफिलिक फैसाइटिस वाले उन रोगियों को संबोधित करता है जिनमें ग्लूकोकॉर्टिकॉइड-स्पेयरिंग इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी का संकेत है — जिसमें पुनरावृत्ति के मामले, अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया, या अस्वीकार्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड-संबंधित प्रतिकूल घटनाएँ शामिल हैं। गंभीर प्रस्तुतियाँ, जैसे कि ट्रंक या श्वसन यांत्रिकी को शामिल करने वाली, भी कवर की गई हैं।
उपचार दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
प्रोटोकॉल ग्लूकोकॉर्टिकॉइड-स्पेयरिंग थेरेपी के रूप में उपयोग किए जाने वाले इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों पर केंद्रित है। कई एजेंट विकल्पों को संबोधित किया गया है, और गंभीर नैदानिक प्रस्तुतियों के लिए एक गहन संयोजन रणनीति शामिल है। एजेंट चयन, अनुक्रमण, खुराक, और नैदानिक सीमाएँ पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
References
DOI: 10.1007/s40674-024-00222-6
- Methotrexate (7.5–25 mg/week) is the drug usually recommended as a second-line therapy when corticosteroids alone are not effective for achieving complete remission, when the disease relapses, or due to unacceptable adverse events such as osteoporotic fractures, hyperglycemia or stigmas of hypercortisolism.
- Also, in some clinical situations such as patients who develop some morphea-like lesions, this drug should be considered as a second-line therapy together with the administration of corticosteroids.
- Other immunosuppressive drugs such as azathioprine (1–2 mg/kg/day), cyclosporin (100–150 mg/day), biologic agents (rituximab, tumor necrosis factor blockers, interleukin-6 receptor inhibitors) and hydroxychloroquine are also included as a second-line therapy in EF.
- Mycophenolate mofetil (1 g/12 h) plus intravenous immunoglobulins (0.4 gr/kg/d × 5 days, once a month × 6 months) may be useful in severe situations such as perimyositis or restrictive respiratory failure due to trunk skin induration.
- Thus, mycophenolate mofetil is a good option as a second-line therapy for patients with EF.
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