पल्मोनरी थ्रोम्बोएम्बोलिज्म या अन्य जीवन-घातक जटिलताओं के साथ एक्टोपिक ACTH सिंड्रोम — जब संयोजन चिकित्सा उपचार हाइपरकॉर्टिसोलिज्म को नियंत्रित करने में विफल हो
एक्टोपिक ACTH सिंड्रोम में, गंभीर हाइपरकॉर्टिसोलिज्म जीवन-घातक आपात स्थितियों को उत्पन्न कर सकता है। जब संयोजन स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधकों के साथ तत्काल चिकित्सा उपचार कॉर्टिसोल नियंत्रण प्राप्त नहीं कर पाता, तो बिना देरी के एक वैकल्पिक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल कुशिंग सिंड्रोम की जीवन-घातक जटिलताओं वाले रोगियों को संबोधित करता है, जिनमें शामिल हैं:
- पल्मोनरी थ्रोम्बोएम्बोलिज्म
- गंभीर संक्रमण
- हृदय-संवहनी जटिलताएं
- तीव्र मनोविकृति
हाइपरकॉर्टिसोलिज्म की गंभीरता मूत्र मुक्त कॉर्टिसोल द्वारा परिलक्षित होती है जो सामान्य की ऊपरी सीमा से पाँच गुना से अधिक हो।
पिछला उपचार और विफलता की स्थिति
कॉर्टिसोल को कम करने के लिए संयोजन स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधकों — मिटोटेन, मेटिरापोन, और कीटोकोनाज़ोल — का उपयोग करके तत्काल प्रयास किया गया, या अंतःशिरा एटोमिडेट जब मौखिक दवाएं नहीं ली जा सकती थीं, और तीव्र स्टेरॉइड मनोविकृति के लिए मिफेप्रिस्टोन।
लक्ष्य 24–48 घंटों के भीतर मूत्र मुक्त कॉर्टिसोल को सामान्य के निकट कम करना था, या एटोमिडेट के साथ निर्धारित सीमा में स्थिर सीरम कॉर्टिसोल। यह प्रोटोकॉल तब लागू होता है जब वह लक्ष्य प्राप्त नहीं होता और आक्रामक चिकित्सा प्रबंधन के बावजूद हाइपरकॉर्टिसोलिज्म अनियंत्रित रहता है।
अगला चरण — अवलोकन
जब चिकित्सा प्रबंधन अपर्याप्त हो, तो द्विपक्षीय अधिवृक्कग्रंथि उच्छेदन को जीवन-रक्षक आपातकालीन उपाय के रूप में विचार किया जा सकता है — पूर्ण प्रोटोकॉल संकेत, रोगी चयन, और प्रक्रिया के साथ क्या प्रबंधित किया जाना चाहिए, यह निर्दिष्ट करता है।
पूर्ण मानदंड, प्रक्रियात्मक संदर्भ, और पेरी-ऑपरेटिव विचार नीचे दिए गए पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend urgent treatment (within 24 – 72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
- Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC > 5-fold normal.
- We suggest bilateral adrenalectomy for occult or metastatic EAS or as a life-preserving emergency treatment in patients with very severe ACTH-dependent disease who cannot be promptly controlled by medical therapy.
- Bilateral adrenalectomy provides immediate hypercortisolism control and can be lifesaving.
- If aggressive medical management does not control hypercortisolism, clinicians should consider bilateral adrenalectomy even in high-surgical-risk patients.
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