यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को संबोधित करता है जिनमें एक्टोपिक ACTH सिंड्रोम के कारण कुशिंग सिंड्रोम की जीवन-घातक जटिलताएं विकसित होती हैं, या जिनमें मूत्र मुक्त कॉर्टिसोल गंभीर रूप से बढ़ा हुआ हो (सामान्य की ऊपरी सीमा से पांच गुना से अधिक)। तत्काल हस्तक्षेप — 24 से 72 घंटे के भीतर — आवश्यक है।
प्रबंधन स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधकों के संयोजन का उपयोग करते हुए तत्काल कॉर्टिसोल कमी पर केंद्रित है, जो उन रोगियों के लिए वैकल्पिक विकल्पों के साथ उपलब्ध है जो मौखिक दवाएं नहीं ले सकते। प्रत्येक संबद्ध जटिलता — थ्रोम्बोएम्बोलिक और संक्रामक सहित — को कॉर्टिसोल नियंत्रण के साथ-साथ लक्षित हस्तक्षेप की आवश्यकता है। पूर्ण नियम, एजेंट चयन और अनुक्रमण पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
उपचार शुरू करने के 24 से 48 घंटे के भीतर मूत्र मुक्त कॉर्टिसोल को लगभग सामान्य स्तर तक कम करना।
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
We recommend urgent treatment (within 24–72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC >5-fold normal.
The associated disorder(s) should be addressed as well (eg, anticoagulation, antibiotics).
In 11 critically ill patients, a high-dose regimen combining mitotane (3.0–5.0 g/d), metyrapone (3.0–4.5 g/d), and ketoconazole (400–1200 mg/d) decreased UFC to near normal levels within 24–48 hours with dramatic improvement in clinical condition and acceptable side effects.
View source ↗