एक्टोपिक ACTH सिंड्रोम में उत्तरदायी ट्यूमर के लक्षित प्रबंधन की आवश्यकता होती है। साक्ष्य-आधारित प्रोटोकॉल ऑपरेटिव दृष्टिकोण और कॉर्टिसोल सीमाओं दोनों को परिभाषित करते हैं जो सफल रेमिशन की पुष्टि करते हैं।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

प्राथमिक हस्तक्षेप में एक्टोपिक ACTH-स्रावित ट्यूमर पर लक्षित एक शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण शामिल है, जिसमें नैदानिक रूप से संकेत होने पर लिम्फ नोड मूल्यांकन किया जाता है। संपूर्ण अनुक्रमण, पात्रता मानदंड, और अतिरिक्त प्रबंधन विकल्प पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं →

रेमिशन लक्ष्य

ट्यूमर उच्छेदन के 7 दिनों के भीतर रेमिशन का मूल्यांकन किया जाता है। मानदंड: प्रातःकालीन सीरम कॉर्टिसोल < 5 µg/dL (<138 nmol/L) या मूत्र मुक्त कॉर्टिसोल < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d)।

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

We recommend localizing and resecting ectopic ACTH-secreting tumors with node dissection as appropriate.
We recommend initial resection of primary lesion(s) underlying CD, ectopic and adrenal (cancer, adenoma, and bilateral disease) etiologies, unless surgery is not possible or unlikely to significantly reduce glucocorticoid excess.
Remission is generally defined as morning serum cortisol values < 5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.

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एक्टोपिक ACTH सिंड्रोम का उपचार: शल्य चिकित्सा प्रबंधन और रेमिशन लक्ष्य

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