ड्रेवेट सिंड्रोम
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A61.11

ड्रेवेट सिंड्रोम जब फार्मास्युटिकल-ग्रेड कैनबिडिओल ने दौरे नियंत्रण प्राप्त नहीं किया है

यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में ड्रेवेट सिंड्रोम के प्रबंधन को कवर करता है जहां फार्मास्युटिकल-ग्रेड कैनबिडिओल — पहली-, दूसरी-, या तीसरी-पंक्ति उपचार के रूप में उपयोग किया गया — लंबे समय तक चलने वाले आक्षेपिक दौरों या स्टेटस एपिलेप्टिकस को रोकने में विफल रहा है।

पिछला उपचार — विफलता की स्थिति फार्मास्युटिकल-ग्रेड कैनबिडिओल पूर्व एंटीसीज़र थेरेपी थी। यह लंबे समय तक चलने वाले आक्षेपिक दौरों और स्टेटस एपिलेप्टिकस से बचने के प्रमुख नैदानिक लक्ष्य को प्राप्त नहीं कर सका, जिससे इस अगले-लाइन प्रोटोकॉल में वृद्धि हुई।
अगले-लाइन दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन) प्रोटोकॉल में एक विशिष्ट एंटीसीज़र एजेंट शामिल है और, जहां संकेत दिया गया हो, एक संरचित आहार हस्तक्षेप — जिसमें आहार दृष्टिकोण का प्रकार रोगी की आयु द्वारा निर्धारित होता है। पूर्ण पात्रता मानदंड, अनुक्रमण और विकल्प पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
नैदानिक लक्ष्य लंबे समय तक चलने वाले आक्षेपिक दौरों और स्टेटस एपिलेप्टिकस से बचाव। ड्रेवेट सिंड्रोम में, स्वीकृत मानक पूर्ण दौरे-स्वतंत्रता के बजाय सबसे खतरनाक दौरे की घटनाओं को रोकने पर केंद्रित है।

References

DOI: 10.1111/epi.17274

Dietary therapy should be considered after failure of three or four ASMs (Strong; Table 4).

The classical ketogenic diet was recommended for children 6 years and younger (Moderate) and the modified Atkins diet for teens and adults (Strong).

There was modest consensus among caregivers, but no consensus among physicians to support topiramate as first-, second-, or third-line therapy.

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

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