क्लोबाज़म, फेनफ्लुरामाइन, या स्टिरिपेंटोल के प्रति दुर्दम्य ड्रेवेट सिंड्रोम

जब ड्रेवेट सिंड्रोम में प्रथम- या द्वितीय-पंक्ति चिकित्सा ने लंबे समय तक चलने वाले आक्षेपिक दौरों या स्टेटस एपिलेप्टिकस को नहीं रोका, तो एक संरचित एस्केलेशन मार्ग अगले नैदानिक कदम का मार्गदर्शन करता है।

पूर्व उपचार और विफलता की स्थिति

यह प्रोटोकॉल तब लागू होता है जब क्लोबाज़म, फेनफ्लुरामाइन, या स्टिरिपेंटोल — प्रथम- या द्वितीय-पंक्ति चिकित्सा के रूप में उपयोग किए गए — ने लंबे समय तक चलने वाले आक्षेपिक दौरों और स्टेटस एपिलेप्टिकस से बचने के प्राथमिक लक्ष्य को प्राप्त नहीं किया है।

नैदानिक लक्ष्य

इस अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल के लिए केंद्रीय लक्ष्य लंबे समय तक चलने वाले आक्षेपिक दौरों और स्टेटस एपिलेप्टिकस से बचना बना रहता है।

अगली-पंक्ति उपचार दृष्टिकोण

प्रोटोकॉल में फार्मास्युटिकल-ग्रेड कैनाबिडायोल शामिल है, जिसके उपचार अनुक्रम में विशिष्ट बिंदुओं पर इसके उपयोग का समर्थन करने वाले साक्ष्य हैं — पूर्ण रेजिमेन, अनुक्रमण, और पात्रता मानदंड पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।

डोज़िंग, पूर्ण एल्गोरिथ्म, और निर्णय मानदंड यहाँ नहीं दिखाए गए हैं।

References

DOI: 10.1111/epi.17274

Pharmaceutical-grade cannabidiol was supported either as first- or second-line treatment (caregivers: Strong; physicians: no consensus).

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

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