ड्रेवेट सिंड्रोम
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A61.11

ड्रेवेट सिंड्रोम: जब वैल्प्रोइक एसिड से दौरों पर नियंत्रण नहीं हो पाया

वैल्प्रोइक एसिड ड्रेवेट सिंड्रोम में स्थापित प्रथम-पंक्ति दौरारोधी दवा है। जब यह लंबे दौरों या स्टेटस एपिलेप्टिकस को रोकने में विफल रहती है, तो एक निर्धारित अगला कदम आवश्यक होता है। इस स्थिति के लिए साक्ष्य-आधारित प्रोटोकॉल नीचे रेखांकित किया गया है।

पिछली पंक्ति — विफलता की स्थिति

वैल्प्रोइक एसिड के साथ प्रारंभिक चिकित्सा — शुरुआती ऐड-ऑन के रूप में क्लोबाज़म के साथ या उसके बिना — प्राथमिक लक्ष्यों को प्राप्त नहीं कर पाई है: लंबे दौरों और स्टेटस एपिलेप्टिकस से बचाव। यह अपूर्ण लक्ष्य अगले प्रोटोकॉल पर आगे बढ़ने का मान्यता प्राप्त कारण है।

अगली पंक्ति का दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन

साक्ष्य-आधारित अगले कदम में दौरारोधी दवाओं के एक छोटे समूह में से किसी एक को जोड़ने या बदलने की आवश्यकता होती है, जिनके पास ड्रेवेट सिंड्रोम में प्रथम- या द्वितीय-पंक्ति चरण में उपयोग के लिए विशिष्ट साक्ष्य हैं। संपूर्ण प्रोटोकॉल — दवा चयन, अनुक्रमण, और उपयोग की शर्तें सहित — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।

उपचार के लक्ष्य

प्राथमिक उद्देश्य लंबे दौरों और स्टेटस एपिलेप्टिकस से बचाव बना रहता है। अनुकूलन के दौरान अनियमित, संक्षिप्त दौरे स्वीकार्य परिणाम का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार योजनाओं तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1111/epi.17274

There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.

Further consensus for other first-line therapies included fenfluramine (physicians: Strong; caregivers: Moderate), and stiripentol (physicians: Moderate; caregivers: Strong).

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

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