ड्रेवेट सिंड्रोम के लिए प्रथम-पंक्ति दौरारोधी उपचार

ड्रेवेट सिंड्रोम एक गंभीर विकासात्मक और मिर्गी संबंधी एन्सेफैलोपैथी है, जिसके लिए शुरुआत से ही त्वरित और सुविचारित दौरारोधी औषध-चिकित्सा की आवश्यकता होती है। सही प्रथम-पंक्ति दवा का चयन रोग के प्रारंभिक चरण में सबसे खतरनाक दौरों को कम करने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।

नैदानिक लक्ष्य

केंद्रीय लक्ष्य लंबे समय तक चलने वाले ऐंठन दौरों और स्टेटस एपिलेप्टिकस को रोकना है। जब सबसे गंभीर घटनाएँ नियंत्रित हो जाती हैं, तो अनियमित और संक्षिप्त ऐंठन दौरे एक स्वीकार्य परिणाम हो सकते हैं।

उपचार दृष्टिकोण

प्रबंधन दौरारोधी औषध-चिकित्सा के इर्द-गिर्द केंद्रित है। प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण में एक विशिष्ट स्थापित दौरारोधी दवा शामिल है, जिसमें चुनिंदा मामलों में प्रारंभिक विकल्प के रूप में एक वैकल्पिक दवा उपलब्ध है।

पूर्ण उपचार योजना — जिसमें अनुक्रमण, संपूर्ण दवा चयन, और नैदानिक निर्णय बिंदु शामिल हैं — नीचे दिए गए संरचित प्रोटोकॉल में है।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार योजनाओं तक तत्काल पहुँच
References
DOI: 10.1111/epi.17274

Valproic acid is an appropriate first-line drug, and clobazam can be considered as either the initial or second antiseizure medication (ASM; Strong).

There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.

In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).

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