18 वर्ष से कम आयु के बच्चों में डिस्टल रीनल ट्यूबुलर एसिडोसिस का उपचार
बाल रोगी आबादी में डिस्टल रीनल ट्यूबुलर एसिडोसिस (dRTA) के उपचार के लिए एक ऐसे दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है जो बच्चे की आयु और प्रस्तुति के समय अम्ल-क्षार विक्षोभ की मात्रा के अनुसार अंशांकित हो। इस आयु वर्ग में विभिन्न रोगी प्रोफाइल — जिनमें पारिवारिक स्क्रीनिंग द्वारा पहचाने गए शिशु और स्पष्ट एसिडोसिस के साथ प्रस्तुत होने वाले रोगी शामिल हैं — को विशिष्ट बाल चिकित्सा-विशिष्ट विचारों के अनुसार प्रबंधित किया जाता है।
उपचार लक्ष्य
व्यापक लक्ष्य प्लाज्मा बाइकार्बोनेट, क्लोराइड और पोटेशियम स्तरों के साथ-साथ मूत्र कैल्शियम उत्सर्जन को आयु-उचित सामान्य सीमाओं के भीतर बनाए रखना है। इसे प्राप्त करने से सामान्य वृद्धि और अस्थि खनिजीकरण को सहायता मिलती है। शिशुओं में, एक स्थिर स्तर प्राप्त होने तक प्रारंभिक खुराक समायोजन का मार्गदर्शन करने के लिए बाइकार्बोनेट स्तरों की नज़दीकी अंतराल निगरानी का उपयोग किया जाता है।
दृष्टिकोण
प्रबंधन बाल चिकित्सा-विशिष्ट खुराक के साथ क्षार पूरकता के इर्द-गिर्द बनाया गया है। सहवर्ती इलेक्ट्रोलाइट विक्षोभ को दूर करने के लिए इस सेटिंग में पोटेशियम युक्त क्षार रूपों को प्राथमिकता दी जाती है। प्रारंभिक खुराक का चयन कैसे किया जाता है — और शिशु तथा बड़े बच्चे की प्रस्तुतियों में ये कैसे भिन्न होती हैं — इसे अम्ल भार को न्यूनतम करने के लिए आहार संबंधी अनुशंसाओं के साथ पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत किया गया है।
References
DOI: 10.1093/ndt/gfab171
- We recommend using alkali supplementation for the treatment of dRTA.
- A usual starting dose is 2–3 mEq/kg/day.
- In infants presenting with marked acidosis (HCO3 <15 mmol/L), we recommend a starting dose of around 5 mEq/kg/day of alkali.
- For infants identified by family screening but with normal HCO3 level, a starting dose of 1–2 mEq/kg/day is likely sufficient.
- For children presenting beyond infancy, we recommend a starting dose of 2–3 mEq/kg/day.
- We do not recommend the use of growth hormone in children with dRTA, unless there is persistent growth retardation despite adequate metabolic control.