यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में उदर दीवार के डेस्मॉइड ट्यूमर को संबोधित करता है जिनके प्रारंभिक उपचार क्रम से रोग नियंत्रण प्राप्त नहीं हुआ है — विशेष रूप से जब इमेजिंग पर प्रगति दिखाई देती रहती है, या जब निरंतर प्रथम-पंक्ति प्रयास के बाद भी ट्यूमर का आकार और लक्षण स्थिर नहीं होते।
डेस्मॉइड ट्यूमर उदर दीवार पर स्थित है। इस प्रकार के सतही स्थान निरंतर प्रगति के मामलों में हस्तक्षेप के लिए एक मान्यता प्राप्त संकेत का प्रतिनिधित्व करते हैं।
प्रारंभिक प्रबंधन में सर्जिकल रिसेक्शन और पुनर्निर्माण, क्रायोएब्लेशन, या निरोगेसेस्टैट, सोराफेनिब, पाज़ोपैनिब, मेथोट्रेक्सेट और/या विनोरेलबाइन के साथ कम-खुराक कीमोथेरेपी, या लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन जैसे एजेंटों के साथ चिकित्सा उपचार शामिल हो सकते हैं — आमतौर पर कम से कम 6 महीने के कोर्स में जारी रखा जाता है।
यह अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल तब संकेतित है जब प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण निम्नलिखित प्राप्त नहीं करता:
प्रथम-पंक्ति विफलता के बाद, प्रोटोकॉल स्थानीय रोग नियंत्रण के उद्देश्य से रेडियोथेरेपी-आधारित रणनीति पर केंद्रित है। चयन मानदंड, रोगी आयु समूह द्वारा नैदानिक विचार, और पूर्ण उपचार ढांचा पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
इमेजिंग पर ट्यूमर की गैर-प्रगति और स्थानीय रोग नियंत्रण।
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
Radiotherapy should not be used in children aged 0 to 17 years.
In young adults (aged 18-29 years), radiotherapy should be discussed individually with consideration of its late toxic effects and risk of secondary malignant neoplasms.
Postoperative radiotherapy is associated with an increased local control rate on the whole population, but it likely overtreats a large proportion of patients with indolent DT and exposes these patients to a risk of secondary malignant neoplasms; thus, it should be considered cautiously in this situation.
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