उदर भित्ति का डेस्मॉइड ट्यूमर: सक्रिय निगरानी विफल होने पर क्या करें
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए है जिनमें उदर भित्ति में स्थित डेस्मॉइड ट्यूमर के लिए सक्रिय निगरानी घाव को नियंत्रित करने में पर्याप्त नहीं रही है। उदर भित्ति के डेस्मॉइड ट्यूमर निरंतर प्रगति होने पर हस्तक्षेप के लिए सबसे उपयुक्त स्थलों में से हैं, जिससे निगरानी से आगे का कदम सही तरीके से प्रबंधित करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है।
यह प्रोटोकॉल क्यों सक्रिय होता है
पूर्व दृष्टिकोण: नियमित नैदानिक और इमेजिंग अनुवर्ती के साथ सक्रिय निगरानी ने अपने लक्ष्य प्राप्त नहीं किए — विशेष रूप से, इमेजिंग पर स्थिर ट्यूमर आकार और एकाधिक लगातार अनुवर्ती नियुक्तियों में ट्यूमर वृद्धि की अनुपस्थिति। इन सीमाओं को बनाए रखने में विफलता वह स्थिति है जो प्रबंधन को इस अगली पंक्ति तक ले जाती है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
एक बार निगरानी अपर्याप्त हो जाने पर, उदर भित्ति डेस्मॉइड ट्यूमर के लिए हस्तक्षेप विकल्प शल्य चिकित्सा, स्थानीय एब्लेटिव और प्रणालीगत चिकित्सा दृष्टिकोणों तक फैले हैं — घाव की सीमा और व्यवहार के अनुसार चुने जाते हैं। पूर्ण अनुक्रमण, पात्रता मानदंड और विशिष्ट एजेंट पूर्ण प्रोटोकॉल में परिभाषित हैं।
उपचार लक्ष्य
- 6 महीनों में इमेजिंग पर रोग की प्रगति का अभाव
- ट्यूमर आकार में स्थिरता या कमी
- दर्द और कार्यात्मक स्थिति में सुधार
References
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
- Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
- If complete resection is feasible, it can be well tolerated if the reconstruction is performed optimally, and future pregnancies are possible even with a prosthetic mesh repair.
- Cryotherapy may also be considered before surgery.
- Given its safety profile, nirogacestat may well become the first-line treatment for DTs when an active medical treatment is indicated.
- Until recently, systemic treatment options for DT consisted of only tyrosine kinase inhibitors, such as sorafenib (high quality of evidence according to GRADE) and pazopanib (very low quality of evidence according to GRADE); low-dose (very low quality of evidence according to GRADE) or conventional chemotherapeutic regimens (very low quality of evidence according to GRADE), including low-dose chemotherapy with methotrexate and/or vinorelbine administered intravenously or orally; and liposomal doxorubicin, as outlined in the 2020 consensus guideline.
- The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
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