डेस्मॉइड ट्यूमर में, प्रारंभिक प्रबंधन अक्सर सक्रिय निगरानी पर निर्भर करता है। जब निगरानी अपने इच्छित उद्देश्य — ट्यूमर के आकार को नियंत्रित करना और वृद्धि को रोकना — को पूरा करने में असमर्थ हो जाती है, तो प्रणालीगत चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।
नियमित नैदानिक और इमेजिंग अनुवर्ती के साथ सक्रिय निगरानी अपने लक्ष्यों को पूरा नहीं कर पाई है: इमेजिंग पर स्थिर ट्यूमर आकार और कई लगातार अनुवर्ती नियुक्तियों पर ट्यूमर की वृद्धि का अभाव। यह दस्तावेज़ीकृत प्रगति वह ट्रिगर है जो देखभाल को सक्रिय चिकित्सा उपचार की ओर ले जाती है।
अगली उपचार पंक्ति प्रणालीगत चिकित्सा उपचार प्रस्तुत करती है। विभिन्न दवा वर्गों को कवर करते हुए, समर्थन साक्ष्य के विभिन्न स्तरों और अलग-अलग सुरक्षा प्रोफाइल के साथ कई एजेंट उपलब्ध हैं। सामान्य दृष्टिकोण सबसे वांछनीय सुरक्षा प्रोफाइल वाले विकल्प के साथ उपचार शुरू करने का समर्थन करता है, आवश्यकतानुसार अधिक संभावित विषाक्तता वाले एजेंटों की ओर चरणबद्ध रूप से बढ़ते हुए।
पूर्ण एजेंट चयन, अनुशंसित अनुक्रमण, और सभी खुराक विवरण नीचे दिए गए पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
6 महीने में इमेजिंग पर रोग की प्रगति का अभाव; ट्यूमर के आकार की स्थिरता या कमी। प्रभावशीलता का आकलन करने से पहले आम तौर पर कम से कम 6 महीने के उपचार की आवश्यकता होती है।
The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
In general and excluding issues of drug availability and cost, which may vary considerably, it is reasonable to use the treatment with more desirable safety profile initially, followed by agents with potentially more toxic effects in a stepwise fashion.