पॉजिटिव C3 नेफ्रिटिक फैक्टर (C3NeF) और CFH जीन म्यूटेशन के अभाव में डेंस डिपॉजिट डिजीज का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
प्रथम-पंक्ति प्रोटोकॉल
यह प्रोटोकॉल उन डेंस डिपॉजिट डिजीज के रोगियों के लिए है जो C3 नेफ्रिटिक फैक्टर (C3NeF) के लिए पॉजिटिव परीक्षण करते हैं, कॉम्प्लीमेंट फैक्टर H जीन (CFH) में कोई पहचाना गया म्यूटेशन नहीं है, और C3 खपत के प्रमाण दर्शाते हैं — जो कम सीरम C3 स्तरों द्वारा परिलक्षित होता है।
यह प्रोफ़ाइल क्यों महत्वपूर्ण है
चल रही C3 खपत के प्रमाण और CFH म्यूटेशन की अनुपस्थिति के साथ C3NeF की पॉजिटिविटी एक विशिष्ट रोगी समूह की पहचान करती है जिनके लिए एक लक्षित, साक्ष्य-समर्थित उपचार दृष्टिकोण उपलब्ध है। निष्कर्षों का यह समूह हस्तक्षेप की पसंद और अनुक्रम को सूचित करता है।
उपचार दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
प्रबंधन में C3NeF ऑटोएंटीबॉडी को संबोधित करने के लिए एक प्लाज्मा-आधारित रणनीति शामिल है, जिसे एक लक्षित एंटी-बी सेल थेरेपी के साथ जोड़ा गया है।
पूर्ण उपचार आहार, निगरानी मानदंड, और निर्णय सीमाएं नीचे दिए गए संरचित प्रोटोकॉल के माध्यम से उपलब्ध हैं।
उपचार के लक्ष्य
प्राथमिक लक्ष्य वृक्क कार्य में गिरावट का रखरखाव या रोकथाम है, जिसका मूल्यांकन प्रोटीनूरिया और हेमटूरिया की डिग्री द्वारा किया जाता है। द्वितीयक लक्ष्यों में C3NeF स्तरों में कमी और वैकल्पिक कॉम्प्लीमेंट पाथवे गतिविधि का सामान्यीकरण शामिल है, जिसे C3/C3d अनुपात द्वारा ट्रैक किया जाता है।
References
DOI: 10.1681/ASN.2007030356
- The use of rituximab may be justified in patients who are positive for C3NeF, do not have a mutation in CFH, and show evidence of C3 consumption (Figure 4).
- In the presence of C3NeF, removal or dilution of the autoantibody should be considered via plasma exchange or infusion, and anti–B cell agents such as rituximab might be valuable.
- Standard rituximab protocols for the treatment of renal disease should be used, following C3NeF levels and complement assays to document any response.
- The primary criterion for success at the end of this period should be prevention of disease progression (either maintenance of or prevention of decrease in renal function) as measured by the degree of proteinuria/hematuria.
- Secondary criteria for success should be normalization of activity levels of the alternative complement pathway and reduction in C3NeF levels (Figure 4).
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