डेंस डिपॉज़िट रोग जब रक्तचाप नियंत्रण और ACE इनहिबिटर थेरेपी लक्ष्य पूरे नहीं कर पाई
डेंस डिपॉज़िट रोग में, प्रारंभिक दृष्टिकोण प्रोटीनुरिया को कम करने और रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली अवरोधन पर केंद्रित होता है। जब यह रणनीति अपर्याप्त हो — प्रोटीनुरिया बनी रहे और रक्तचाप लक्ष्य अप्राप्त रहें — तो द्वितीय-पंक्ति प्रोटोकॉल पर आगे बढ़ना उचित होता है।
प्रथम-पंक्ति विफलता की स्थिति
ACE इनहिबिटर और/या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर के साथ आक्रामक रक्तचाप नियंत्रण, तथा जहाँ संकेत हो वहाँ लिपिड-कम करने वाली थेरेपी को शामिल करके, प्रोटीनुरिया में आवश्यक कमी या निरंतर रक्तचाप लक्ष्य प्राप्त नहीं हो सके। यह विफलता अगले चरण पर जाने को प्रेरित करती है।
द्वितीय-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
अगले चरण में कॉम्प्लिमेंट-लक्षित थेरेपी शामिल है, जो तब शुरू की जाती है जब प्रोटीनुरिया या हेमेटुरिया से अंग क्षति स्पष्ट हो — पूर्ण चयन मानदंड, विशिष्ट एजेंट और अवधि पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
नैदानिक लक्ष्य
लक्ष्य वृक्क कार्य में आगे की गिरावट को रोकना है — जिसे प्रोटीनुरिया और हेमेटुरिया की डिग्री से आंका जाता है — साथ ही वैकल्पिक कॉम्प्लिमेंट मार्ग की गतिविधि स्तर को सामान्य बनाना और संबंधित कॉम्प्लिमेंट बायोमार्कर को कम करना।
References
DOI: 10.1681/ASN.2007030356
Treatment with rituximab, plasma exchange or infusion, eculizumab, or sulodexide should be initiated in the presence of end organ damage (proteinuria/hematuria) and be continuous for 6 to 12 wk.
Other treatments that should be considered include eculizumab (an anti-C5 antibody) and sulodexide (a heparanase inhibitor).
The primary criterion for success at the end of this period should be prevention of disease progression (either maintenance of or prevention of decrease in renal function) as measured by the degree of proteinuria/hematuria.
Secondary criteria for success should be normalization of activity levels of the alternative complement pathway and reduction in C3NeF levels.
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