गर्भावस्था में सिस्टिनुरिया का उपचार
गर्भावस्था सिस्टिनुरिया में एक विशिष्ट जोखिम प्रोफ़ाइल लाती है। गर्भधारण से जुड़े शारीरिक परिवर्तन और मूत्र की बदली हुई शारीरिकी दोनों पथरी बनने की संभावना को बढ़ाते हैं, जिसके लिए सावधानीपूर्वक अनुकूलित प्रबंधन रणनीति की आवश्यकता होती है।
नैदानिक स्थिति
गर्भवती सिस्टिनुरिया रोगियों को शारीरिक कारकों और हाइपरकैल्सीयूरिया के कारण पथरी बनने का बढ़ा हुआ जोखिम होता है। पूरी गर्भावस्था के दौरान सतत निगरानी और केवल गर्भावस्था-संगत हस्तक्षेपों का उपयोग आवश्यक है।
उपचार दृष्टिकोण
प्रबंधन रूढ़िवादी उपायों तक सीमित है। गर्भावस्था के बाहर सिस्टिनुरिया में नियमित रूप से उपयोग किए जाने वाले कुछ औषधीय एजेंट इस स्थिति में प्रतिबंधित हैं, इसलिए रेजिमेन आहार संशोधनों और तरल पदार्थ रणनीतियों पर निर्भर करता है — पूर्ण प्रोटोकॉल हस्तक्षेपों, निगरानी मापदंडों और समायोजन मानदंडों के पूर्ण सेट का विवरण देता है।
नैदानिक लक्ष्य
मूत्र सिस्टिन सांद्रता 250 mg/l से कम और मूत्र pH को लक्षित चिकित्सीय सीमा के भीतर बनाए रखें, पूरी गर्भावस्था के दौरान रोगी की स्व-निगरानी के साथ।
References
DOI: 10.1016/j.kint.2020.06.035
There is an increased risk of stone formation in general during pregnancy because of anatomical factors and hypercalciuria.
Cystine-binding thiols are contraindicated.
Fluid intake should guarantee a urine output large enough to maintain a cystine concentration of <250 mg/l (1 mmol/l) during 24 hours.
All patients should self-monitor urinary pH to maintain values between 7.5 and 8.
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