कुशिंग रोग — कॉर्टिकोट्रोप (पिट्यूटरी) ट्यूमर से उत्पन्न होने वाला ACTH-निर्भर कुशिंग सिंड्रोम — को एक संरचित उपचार क्रम की आवश्यकता होती है जब प्रारंभिक शल्य चिकित्सा से पुष्टि की गई छूट नहीं मिलती।
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिन्हें पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रोप एडेनोमा (ACTH-निर्भर कुशिंग सिंड्रोम) के कारण कुशिंग रोग है और जिनकी प्रथम-पंक्ति ट्रांसस्फेनॉइडल एडेनोमेक्टोमी की गई थी, लेकिन इससे दस्तावेज़ीकृत छूट नहीं मिली, या जिनमें प्रथम-पंक्ति सर्जरी संभव नहीं थी।
प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण — एक अनुभवी पिट्यूटरी सर्जन द्वारा पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रोप एडेनोमा की ट्रांसस्फेनॉइडल सेलेक्टिव एडेनोमेक्टोमी (TSS) — को गैर-उपचारात्मक माना जाता है जब ट्यूमर उच्छेदन के 7 दिनों के भीतर छूट की पुष्टि नहीं होती: विशेष रूप से, जब प्रातःकालीन सीरम कॉर्टिसोल या मूत्र मुक्त कॉर्टिसोल अपेक्षित पश्च-शल्य निम्न सीमा तक नहीं गिरता। यही अपूर्ण छूट लक्ष्य देखभाल को इस द्वितीय-पंक्ति प्रोटोकॉल तक बढ़ाता है।
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
In patients with ACTH-dependent Cushing's syndrome who underwent a noncurative surgery or for whom surgery was not possible, we suggest a shared decision-making approach because there are several available second-line therapies (eg, repeat transsphenoidal surgery, radiotherapy, medical therapy, or bilateral adrenalectomy).
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