कुशिंग रोग में कुशिंग सिंड्रोम का उपचार (ACTH-निर्भर, पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रोप एडेनोमा)
यह प्रोटोकॉल कुशिंग रोग के संदर्भ में उत्पन्न होने वाले कुशिंग सिंड्रोम को कवर करता है — पिट्यूटरी ग्रंथि के कॉर्टिकोट्रोप एडेनोमा द्वारा संचालित ACTH-निर्भर हाइपरकॉर्टिसोलिज्म।
कुशिंग रोग ACTH-निर्भर कुशिंग सिंड्रोम का एक विशिष्ट कारण है जिसमें एक पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रोप ट्यूमर अतिरिक्त ACTH स्रावित करता है, जिससे कॉर्टिसोल का द्विपक्षीय अधिवृक्क अतिउत्पादन होता है। कुशिंग सिंड्रोम के कारणों में आंतरिक अधिवृक्क असामान्यताएं तथा एक कॉर्टिकोट्रोप ट्यूमर या एक्टोपिक स्रोत से ACTH स्राव शामिल हैं।
अनुशंसित प्रथम-पंक्ति हस्तक्षेप शल्य चिकित्सीय है — एक अनुभवी पिट्यूटरी सर्जन द्वारा पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रोप एडेनोमा का ट्रांसस्फेनोइडल चयनात्मक एडेनोमेक्टोमी (TSS)। दोनों स्थापित शल्य चिकित्सा मार्गों का उपयोग किया गया है। संपूर्ण संरचित उपचार आहार, जिसमें पात्रता मानदंड, पेरीऑपरेटिव विचार और बाद के प्रबंधन चरण शामिल हैं, पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
जैव रासायनिक छूट को चयनात्मक ट्यूमर उच्छेदन के 7 दिनों के भीतर मूल्यांकन किए गए प्रातःकालीन सीरम कॉर्टिसोल 5 µg/dL से कम (<138 nmol/L) या मूत्र मुक्त कॉर्टिसोल 10–20 µg/d से कम के रूप में परिभाषित किया गया है।
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818- The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
- We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
- Many centers have replaced the transnasal route with an endoscopic endonasal approach, but both methods can be effective.
- Remission is generally defined as morning serum cortisol values <5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC <28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.