द्विपक्षीय अधिवृक्क विकारों में कुशिंग सिंड्रोम का उपचार
जब कुशिंग सिंड्रोम किसी द्विपक्षीय अधिवृक्क विकार से उत्पन्न होता है — जैसे द्विपक्षीय मैक्रोनोड्यूलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (BMAH) या प्राइमरी पिग्मेंटेड नोड्यूलर अधिवृक्क रोग (PPNAD) — तो अंतर्निहित विकृति उपचार रणनीति को आकार देती है। दोनों स्थितियाँ ACTH-स्वतंत्र हाइपरकोर्टिसोलिज्म के अलग-अलग ज्ञात कारण हैं जिनके लिए अनुकूलित प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
यह प्रोटोकॉल द्विपक्षीय अधिवृक्क विकारों के संदर्भ में कुशिंग सिंड्रोम पर लागू होता है, विशेष रूप से द्विपक्षीय मैक्रोनोड्यूलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (BMAH) और प्राइमरी पिग्मेंटेड नोड्यूलर अधिवृक्क रोग (PPNAD) पर। द्विपक्षीय अधिवृक्क संलिप्तता की उपस्थिति और विशिष्ट विकार उपप्रकार उचित उपचार पथ चुनने में केंद्रीय भूमिका निभाते हैं।
द्विपक्षीय अधिवृक्क विकार का शल्य उच्छेदन अनुशंसित उपचार है। द्विपक्षीय मैक्रोनोड्यूलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के लिए, जिसमें असामान्य हार्मोन रिसेप्टर्स प्रदर्शित किए जा सकते हैं, चुनिंदा मामलों में एक गैर-शल्य चिकित्सीय विकल्प पर विचार किया जा सकता है।
पूर्ण प्रोटोकॉल — जिसमें शल्य दृष्टिकोण, रोगी चयन, और चिकित्सीय विकल्पों के मानदंड एवं शर्तें शामिल हैं — नीचे पूर्ण नियम में उपलब्ध है।
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend surgical resection of bilateral adrenal disorders and suggest medical therapy to block aberrant hormone receptors for bilateral macronodular adrenal hyperplasia (BMAH).
- Laparoscopic bilateral adrenalectomy is the definitive treatment of choice and is curative in most cases of primary pigmented nodular adrenal disease, regardless of age.
- Bilateral adrenalectomy, generally via the laparoscopic route, is the surgical treatment of choice, although some advocate for selective removal of the larger adrenal in older patients in whom nonfunctional tumors are a possibility, especially if there is only a single nodule on each side.
- BMAH can be treated by an appropriate antagonist if aberrant receptors are demonstrated that clearly couple to cortisol release, but the detailed workup of such patients is a research undertaking beyond the scope of these guidelines.