यह प्रोटोकॉल एड्रेनोकॉर्टिकल कार्सिनोमा (ACC) के संदर्भ में उत्पन्न होने वाले कुशिंग सिंड्रोम को संबोधित करता है। ACC वाले रोगियों में खराब पूर्वानुमान होता है, और अंतर्निहित ट्यूमर का निश्चित प्रबंधन देखभाल का केंद्र है।
इस स्थिति में हाइपरकॉर्टिसोलिज्म बढ़ी हुई मृत्यु दर से जुड़ा है, जिससे कॉर्टिसोल नियंत्रण एक आवश्यक समवर्ती उद्देश्य बन जाता है।
लक्ष्य: यूकॉर्टिसोलिज्मइस प्रथम-पंक्ति प्रोटोकॉल की आधारशिला एड्रेनोकॉर्टिकल ट्यूमर का संपूर्ण सर्जिकल उच्छेदन है। कॉर्टिसोल स्तर को कम करने और यूकॉर्टिसोलिज्म प्राप्त करने के लिए अनुकूल स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधकों को दृष्टिकोण के भाग के रूप में शामिल किया जाता है।
पूर्ण प्रोटोकॉल सर्जिकल रणनीति, अनुकूल चिकित्सा के चयन और अनुप्रयोग, और उपचार सफलता को परिभाषित करने वाले मानदंडों को निर्दिष्ट करता है — सभी नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध हैं।
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
Patients with ACC have a poor prognosis, and clinicians should attempt definitive treatment via complete resection.
Surgeons increasingly perform transperitoneal laparoscopic adrenalectomy, particularly for small tumors, but this is controversial because many recommend open surgery to assess stage and achieve en bloc resection.
We recommend steroidogenesis inhibitors under the following conditions: as second-line treatment after TSS in patients with CD, either with or without RT/radiosurgery; as primary treatment of EAS in patients with occult or metastatic EAS; and as adjunctive treatment to reduce cortisol levels in adrenocortical carcinoma (ACC).
Because hypercortisolism is associated with increased mortality, medical treatment may be needed to achieve eucortisolism.
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