बाल रोगियों में कुशिंग रोग (CD) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है। इस आयु वर्ग में नैदानिक प्रस्तुति और प्रबंधन पर विशेष विचार आवश्यक है, क्योंकि अंतर्निहित कारण और चिकित्सीय प्राथमिकताएं वयस्कों में देखी जाने वाली स्थितियों से भिन्न होती हैं।
अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम 18 वर्ष की आयु से पहले अत्यंत दुर्लभ है। 6 वर्ष से अधिक आयु के बच्चों में, कुशिंग रोग सबसे सामान्य अंतर्निहित कारण है, जबकि छोटे बच्चों में अधिवृक्क कारण प्रमुख होते हैं। यह प्रोटोकॉल विशेष रूप से कुशिंग रोग से निदान किए गए 18 वर्ष से कम आयु के रोगियों पर लागू होता है।
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन में अतिरिक्त ACTH के स्रोत को लक्षित करने वाला शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण शामिल है। संपूर्ण उपचार एल्गोरिदम — अनुक्रमण, रोगी-विशिष्ट विचार और अनुवर्ती कार्रवाई सहित — पूर्ण संरचित उपचार पद्धति में उपलब्ध है।
प्राथमिक चिकित्सीय लक्ष्य अधिवृक्क कार्य की पुनः प्राप्ति है, जो आमतौर पर सफल उपचार के बाद लगभग 12 महीनों के भीतर होती है।
DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7