यह प्रोटोकॉल कुशिंग रोग के उन रोगियों को संबोधित करता है जिनमें पूर्व उपचार के बावजूद कोर्टिसोल लगातार ऊंचा बना रहता है — प्रथम-पंक्ति चिकित्सा की अधिकतम सहनीय खुराक पर 2–3 महीनों में कोर्टिसोल सामान्य नहीं हुआ है, और मूत्र मुक्त कोर्टिसोल (UFC) लक्ष्य तक नहीं पहुंचा है।
प्रारंभिक प्रबंधन में दोहराई गई ट्रांसस्फेनोइडल सर्जरी (जब MRI पर ट्यूमर स्पष्ट था), एकल-एजेंट अधिवृक्क स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधक चिकित्सा (ketoconazole, osilodrostat, या metyrapone), पिट्यूटरी-निर्देशित एजेंट जैसे cabergoline या pasireotide जब अवशिष्ट ट्यूमर उपस्थित था, या आक्रामक अथवा अनिश्चित रोग के लिए विकिरण चिकित्सा शामिल हो सकती थी। वृद्धि तब उचित है जब मूत्र मुक्त कोर्टिसोल ऊंचा बना रहता है और 2–3 महीने के अंत में अधिकतम सहनीय खुराक पर सामान्य नहीं हुआ है।
If cortisol does not normalize but is reduced and/or there is some clinical improvement, combination therapy can be considered.
Many experts consider combining ketoconazole with metyrapone or potentially ketoconazole with osilodrostat to maximize adrenal blockade when monotherapy is not effective or to allow lower doses of both drugs.
Ketoconazole plus cabergoline or pasireotide, and pasireotide plus cabergoline may be rational combinations if there is visible tumor present.
Other combinations that may be used include triplets of cabergoline, pasireotide, plus ketoconazole, and ketoconazole, metyrapone, plus mitotane.
View source ↗