क्रैनियोफैरिंजियोमा
ICD-10 D44.4 ICD-11 2F7A.Y&XA9787

बच्चों में क्रैनियोफैरिंजियोमा का उपचार (18 वर्ष से कम आयु)

क्रैनियोफैरिंजियोमा एक द्विपद आयु वितरण का अनुसरण करता है, जिसमें इसकी दो घटना चोटियों में से एक बाल रोग जनसंख्या में होती है। 18 वर्ष से कम आयु के बच्चों में इस ट्यूमर के प्रबंधन के लिए एक शल्य चिकित्सा रणनीति की आवश्यकता होती है जो वयस्क अभ्यास से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होती है।

नैदानिक परिदृश्य: यह प्रोटोकॉल क्रैनियोफैरिंजियोमा के निदान वाले 18 वर्ष से कम आयु के बच्चों पर लागू होता है। घटना का बाल रोग शिखर 5 और 10 वर्ष की आयु के बीच पड़ता है, जो इस रोगी समूह के लिए आयु-विशिष्ट मार्गदर्शन को आवश्यक बनाता है।

दृष्टिकोण का अवलोकन

प्रबंधन ट्यूमर के स्थान के अनुसार तैयार की गई शल्य चिकित्सा रणनीतियों पर केंद्रित होता है — आक्रामक रिसेक्शन के बजाय महत्वपूर्ण संरचनाओं को संरक्षित करने पर जोर देते हुए। विशिष्ट दृष्टिकोण इस बात पर निर्भर करता है कि दृश्य मार्गों का संपीड़न, बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनियल दबाव, या हाइड्रोसेफालस है या नहीं।

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References

DOI: 10.1016/j.ando.2024.07.002

The age distribution of CP is bimodal, with a first peak in incidence observed in children (between the ages of 5 and 10), and a second peak in adults (between the ages of 55 and 69).

In children, suprasellar craniopharyngiomas require limited surgery to simply decompress the visual pathways and marsupialize the cysts, without attempting to pull towards the cisterns or cleave the ventricular wall, using an endoscopic transventricular or trans-sylvian approach (weak).

In the case of intracranial hypertension due to obstructive hydrocephalus associated with a craniopharyngioma, ventriculoperitoneal shunting or cyst treatment (endoscopic emptying or placement of an Omaya drain) is recommended (strong).

In the case of symptomatic optic tract compression, priority should be given to treatment of hydrocephalus and/or surgical decompression of the chiasma via a pterional trans-sylvian approach or endoscopic cystostomy (strong).

Intrasellar craniopharyngioma that does not extend beyond the diaphragm should be treated endonasally by endoscopy or microscopy.

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