काउडेन सिंड्रोम एक वंशानुगत स्थिति है जो विभिन्न नियोप्लाज्म के बढ़े हुए जोखिम से जुड़ी है। रीनल सेल कार्सिनोमा इस संदर्भ में सामने आने वाली आंतरिक अंग की दुर्दमताओं में से एक है, जो एक विशिष्ट नैदानिक चुनौती प्रस्तुत करता है।
काउडेन सिंड्रोम / PTEN हैमार्टोमा ट्यूमर सिंड्रोम (CS/PHTS) के रोगियों में रीनल सेल कैंसर की विशिष्ट विशेषताओं को किसी अध्ययन ने रिपोर्ट नहीं किया है। इसलिए, नैदानिक प्रबंधन स्पोरेडिक रीनल सेल कैंसर के साक्ष्य द्वारा निर्देशित होता है, जिसे इस वंशानुगत परिस्थिति के अनुसार अनुकूलित किया जाता है।
प्रबंधन शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप पर केंद्रित है, जिसमें ऑपरेटिव दृष्टिकोण रोग की प्रगति की डिग्री के अनुसार चुना जाता है। स्पोरेडिक रीनल सेल कैंसर के लिए स्थापित रणनीतियों का पालन करते हुए दवा चिकित्सा को भी शामिल किया जा सकता है। संपूर्ण निर्णय एल्गोरिदम — जिसमें शल्य चिकित्सा विकल्पों की पूरी श्रृंखला, प्रत्येक के लिए शर्तें, और प्रणालीगत चिकित्सा की भूमिका शामिल है — संरचित प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
DOI: 10.23922/jarc.2023-028