कंजंक्टिवल लिम्फोमा
ICD-10 C69.0 · ICD-11 2B33.5&XA8PS3

बायोप्सी-सिद्ध कंजंक्टिवल एक्सट्रानोडल मार्जिनल ज़ोन B-सेल लिम्फोमा के लिए उपचार क्या है जिसमें द्विपक्षीय रोग और कोई प्रणालीगत संलिप्तता न हो?

कंजंक्टिवल एक्सट्रानोडल मार्जिनल ज़ोन B-सेल लिम्फोमा (EMZL) नेत्र उपांग लिम्फोमा का एक निम्न-श्रेणी, स्थानीकृत रूप है। जब हिस्टोपैथोलॉजिकल बायोप्सी निदान की पुष्टि करती है और स्टेजिंग से द्विपक्षीय कंजंक्टिवल रोग का पता चलता है जिसमें कोई प्रणालीगत संलिप्तता नहीं है, तो एक संरचित प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण संकेतित होता है।

नैदानिक परिदृश्य

बायोप्सी-सिद्ध कंजंक्टिवल EMZL — द्विपक्षीय कंजंक्टिवल संलिप्तता, कोई प्रणालीगत प्रसार नहीं। निदान हिस्टोपैथोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल परीक्षण के लिए इंसिज़नल बायोप्सी द्वारा स्थापित किया जाता है। पृथक कंजंक्टिवल रोग स्थानीकृत स्टेजिंग (Ann Arbor stage I / AJCC T1–T2 N0M0) से मेल खाता है, जिसके लिए लोकोरीजनल उपचार प्राथमिक विचार है।

प्रथम-पंक्ति उपचार दृष्टिकोण

इस प्रस्तुति के लिए स्थापित प्रथम-पंक्ति विकल्पों में विकिरण-आधारित दृष्टिकोण, एक प्रणालीगत एजेंट और एंटीबायोटिक-आधारित रणनीति शामिल हैं — जिसका चुनाव रोग की सीमा और पार्श्विकता द्वारा निर्देशित होता है। पूर्ण प्रोटोकॉल में रेजिमेन, अनुक्रम और इन दृष्टिकोणों में से चयन के मानदंड निर्दिष्ट हैं; यहाँ केवल एक आंशिक अवलोकन प्रदान किया गया है।
References
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
  • The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
  • Radiotherapy is the gold standard treatment for lymphoma isolated to the conjunctiva, classified as Ann Arbor stage 1, or T1–T2 (N0M0) according to the AJCC criteria.
  • A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
  • Fasola and colleagues were the first to apply this to OALs in 2013, whereby patients were administered 4 Gy delivered in two 2-Gy fractions on two consecutive days.
  • Nuckel and co-workers were the first to employ rituximab at an intravenous dose of 375 mg/m² weekly (for 4 weeks) in 2 patients with orbital disease, with a 50% complete response rate.
  • Doxycycline 100 mg twice daily has been shown to be a viable treatment option for T1N0M0 lymphoma with a 5-year progression free survival of 55%, where C. psittaci was confirmed.
  • There has been only one report to date describing 6 months of oral Clarithromycin (500 mg twice daily) in relapsed or refractory conjunctival EMZL.