बायोप्सी-प्रमाणित कंजंक्टिवल एक्स्ट्रानोडल मार्जिनल ज़ोन बी-सेल लिम्फोमा की प्रथम-पंक्ति उपचार, एकपक्षीय रोग और कोई प्रणालीगत संलिप्तता नहीं के साथ
यह प्रोटोकॉल एकल आंख तक सीमित बायोप्सी-पुष्टि कंजंक्टिवल एक्स्ट्रानोडल मार्जिनल ज़ोन बी-सेल लिम्फोमा (EMZL) के प्रबंधन को संबोधित करता है, जिसमें प्रणालीगत लिम्फोमा का कोई प्रमाण नहीं है। यह स्थानीयकृत प्रस्तुति लक्षित, नेत्र-निर्देशित प्रथम-पंक्ति उपचार की अनुमति देती है।
नैदानिक परिदृश्य
कंजंक्टिवल EMZL का हिस्टोपैथोलॉजिकल निदान इन्सिशनल बायोप्सी द्वारा स्थापित किया जाता है। रोग एकपक्षीय और कंजंक्टिवा तक सीमित है, प्रणालीगत स्टेजिंग के साथ नोडल या दूरस्थ संलिप्तता की पुष्टि नहीं होती। न्यूनतम लक्षणों वाले बुजुर्ग या कमजोर रोगियों में, एक निगरानी अवलोकन दृष्टिकोण पर विचार किया जा सकता है, विशेष रूप से एकपक्षीय रोग की मंद प्रकृति को देखते हुए।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
इस स्थानीयकृत प्रस्तुति के लिए प्रथम-पंक्ति विकल्पों में आंख पर स्थानीय रूप से प्रशासित इंट्रालेजनल इम्युनोमॉड्युलेटरी थेरेपी, या प्रभावित क्षेत्र के लिए बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा शामिल है। चुनिंदा, अच्छी तरह से परिभाषित मामलों में सर्जिकल एक्सिशन उचित हो सकता है। पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल प्रत्येक विकल्प के लिए दृष्टिकोण, अनुक्रमण और मानदंड निर्दिष्ट करता है।
पूर्ण रेजिमेन विवरण, पात्रता मानदंड, और निर्णय एल्गोरिदम नीचे संरचित प्रोटोकॉल के माध्यम से उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
- The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
- A "wait and watch" strategy has been proposed for elderly or frail patients with little symptoms, particularly in the setting of unilateral disease.
- Subconjunctival instillation of 1–1.5 million international units (IU) of Interferon in 0.25 mL is advocated—with treatment frequencies up to 3 times weekly for 4–6 weeks, with further cycles advocated in the presence of incomplete response.
- An alternative dosing was proposed by Ferrari et al. who administered 1 to 2 mL of undiluted rituximab (10–20 mg/mL) plus 1 mL of 2% xylocaine.
- A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
- In some cases, excisional biopsy or surgical resection may serve as therapy for well circumscribed conjunctival EMZL, however, in most cases attempts for complete resection should not be made because this does not influence survival and can lead to recurrence.
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