जन्मजात लॉन्ग QT सिंड्रोम
ICD-10 I45.8 · ICD-11 BC65.0

अबॉर्टेड कार्डियक अरेस्ट के बाद लॉन्ग QT सिंड्रोम का उपचार जब बीटा-ब्लॉकर्स पर ICD शॉक जारी रहते हैं

यह प्रोटोकॉल जन्मजात लॉन्ग QT सिंड्रोम (LQTS) को उस रोगी में संबोधित करता है जो कार्डियक अरेस्ट से बच गया है, जिसके पास एक इम्प्लांटेड कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर (ICD) है, और जो निरंतर बीटा-ब्लॉकर थेरेपी के बावजूद बार-बार उचित ICD शॉक का अनुभव करता रहता है।

नैदानिक स्थिति

LQTS के साथ कार्डियक अरेस्ट से बचे रोगियों में अतालता की पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है। बीटा-ब्लॉकर थेरेपी पर भी, बार-बार वेंट्रिकुलर घटनाएं महत्वपूर्ण दर से होती हैं, जो सभी कार्डियक अरेस्ट बचे रोगियों में ICD के उपयोग का समर्थन करती हैं। कुछ ICD-इम्प्लांटेड रोगी बीटा-ब्लॉकर्स के बावजूद बार-बार उचित शॉक प्राप्त करते रहते हैं — जो एक ऐसे समूह की पहचान करता है जिन्हें प्रथम-पंक्ति उपचार से परे एक अतिरिक्त हस्तक्षेप की आवश्यकता है।

जब प्रथम-पंक्ति उपचार पर्याप्त नहीं होता

LQTS में अबॉर्टेड कार्डियक अरेस्ट के लिए प्रारंभिक दृष्टिकोण में सामान्य सुरक्षात्मक उपाय (QT-लम्बाने वाली दवाओं से बचना, इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं को ठीक करना, जीनोटाइप-विशिष्ट अतालता ट्रिगर से बचना), एक गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर, और ICD इम्प्लांटेशन शामिल हैं। LQT3 रोगियों में, दीर्घकालिक उपचार से पहले परीक्षण पर 40 ms की QTc कमी प्रदर्शित होने पर मौखिक मेक्सिलेटिन जोड़ा जाता है। जब यह उपचार अतालता बोझ को नियंत्रित करने में विफल रहता है — विशेष रूप से, जब एक ICD वाहक बीटा-ब्लॉकर्स पर रहते हुए बार-बार शॉक का अनुभव करता रहता है — तो प्रोटोकॉल का अगला चरण लागू होता है।

अगला कदम

बाईं ओर की कार्डियक सहानुभूतिक तंत्रिका विच्छेदन प्रक्रिया इस चरण में विचार किए जाने वाले हस्तक्षेपों में से एक है। पूर्ण प्रोटोकॉल — चयन मानदंड, प्रक्रियात्मक विचार, और पूर्ण नैदानिक एल्गोरिथ्म सहित — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।

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References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262

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