रोगजनक लॉन्ग QT सिंड्रोम म्यूटेशन वाले रोगी जो सामान्य QTc अंतराल और किसी लक्षण के बिना प्रस्तुत होते हैं, एक विशिष्ट और सूक्ष्म नैदानिक परिदृश्य का प्रतिनिधित्व करते हैं। यद्यपि ECG सामान्य सीमाओं के भीतर दिखाई देता है, अंतर्निहित आनुवंशिक सब्सट्रेट प्रबंधन को सूचित करने वाले महत्वपूर्ण जोखिम वहन करता है।
एक लक्षणरहित व्यक्ति जिसमें पुष्टि किए गए रोगजनक LQTS म्यूटेशन के साथ, QTc अंतराल सामान्य सीमाओं के भीतर है और विश्राम ECG पर QT लम्बाई नहीं देखी जाती। इस जनसंख्या को प्रकट विद्युत असामान्यता की अनुपस्थिति में भी सावधानीपूर्वक जोखिम स्तरीकरण और लक्षित निवारक उपायों की आवश्यकता है।
प्रबंधन सामान्य निवारक सिफारिशों के एक समूह पर केंद्रित है — जिसमें कुछ दवा वर्गों से बचाव और इलेक्ट्रोलाइट सावधानियाँ शामिल हैं — साथ ही एक विशिष्ट औषधीय एजेंट वर्ग की संभावित भूमिका।
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262