असिम्प्टोमैटिक लॉन्ग QT सिंड्रोम जब प्रारंभिक चिकित्सा QTc लक्ष्य प्राप्त नहीं करती
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल जन्मजात लॉन्ग QT सिंड्रोम और लगातार QT अंतराल दीर्घीकरण वाले असिम्प्टोमैटिक रोगियों को संबोधित करता है — चाहे पुष्टि की गई रोगजनक उत्परिवर्तन हो या न हो — जिन्होंने प्रथम-पंक्ति प्रबंधन के प्रति अपेक्षित प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की है।
पिछला उपचार — विफलता की स्थिति
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन में सामान्य उपाय (QT-दीर्घ करने वाली दवाओं से बचना, इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं को सुधारना, जीनोटाइप-विशिष्ट अतालता ट्रिगर से बचना) के साथ-साथ एक गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर शामिल हैं। LQT3 (SCN5A) उत्परिवर्तन वाले रोगियों में, मौखिक मेक्सिलेटीन जोड़ा जाता है।
एस्केलेशन ट्रिगर: प्रथम-पंक्ति चिकित्सा अपर्याप्त होती है जब दीर्घकालिक उपचार शुरू करने से पहले मौखिक मेक्सिलेटीन परीक्षण पर QTc अंतराल 40 ms कम नहीं होता।
अगला-कदम दृष्टिकोण
एक मान्य LQTS जोखिम कैलकुलेटर द्वारा उच्च-जोखिम प्रोफ़ाइल निर्धारित किए गए असिम्प्टोमैटिक रोगियों में, चल रही जीनोटाइप-विशिष्ट चिकित्सा के अतिरिक्त एक उपकरण-आधारित हस्तक्षेप पर विचार किया जा सकता है। पूर्ण जोखिम-स्तरीकृत मानदंड और पूर्ण नियम प्रोटोकॉल में हैं।
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
- Asymptomatic patient with or without pathogenic mutation and QT prolongation
- ICD implantation may be considered in asymptomatic LQTS patients with high-risk profile (according to the 1-2-3 LQTS Risk calculator) in addition to genotype-specific medical therapies (mexiletine in LQT3 patients).
View source ↗