जन्मजात लॉन्ग QT सिंड्रोम का उपचार — QT अंतराल प्रोलोंगेशन के साथ लक्षणरहित रोगी

यह प्रोटोकॉल जन्मजात लॉन्ग QT सिंड्रोम से पीड़ित उन लक्षणरहित व्यक्तियों पर लागू होता है जिनमें QT अंतराल प्रोलोंगेशन प्रलेखित है — पहचाने गए रोगजनक म्यूटेशन के साथ या उसके बिना। लक्षणों की अनुपस्थिति के बावजूद, प्रोलोंगेड QTc एक क्रियायोग्य निष्कर्ष है जो एक संरचित प्रबंधन दृष्टिकोण की आवश्यकता रखता है।

प्राथमिक उद्देश्य भविष्य की अतालता संबंधी घटनाओं के जोखिम को कम करना है। कुछ औषधीय योजनाओं पर विचार किए जाने वाले रोगियों में, दीर्घकालिक चिकित्सा शुरू करने से पहले प्रतिक्रिया की पर्याप्तता की पुष्टि करने के लिए मौखिक परीक्षण पर QTc अंतराल में मापनीय कमी का उपयोग किया जाता है।

प्रबंधन में सामान्य सावधानी उपायों का एक संरचित समूह और गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकेड पर केंद्रित औषधीय चिकित्सा संयुक्त है; एक विशिष्ट आनुवंशिक उपप्रकार में, प्रासंगिक आयन चैनल को लक्षित करने वाला एक अतिरिक्त एजेंट शामिल किया जा सकता है। पूर्ण जीनोटाइप-निर्देशित एल्गोरिदम — अनुक्रमण, मानदंड और निगरानी लक्ष्यों सहित — पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
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