केंद्रीय जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म (केंद्रीय CH) निम्न सीरम fT4 के साथ एक ऐसे TSH के रूप में प्रकट होता है जो निम्न, सामान्य या केवल थोड़ा ऊँचा होता है — यह पैटर्न प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म में देखे जाने वाले उच्च TSH से अलग है। इस परिदृश्य में, सहवर्ती केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता उपस्थित है या इसे खारिज नहीं किया जा सकता, जो मूल रूप से उपचार के अनुक्रम को प्रभावित करती है।
जब निम्न fT4 निम्न, सामान्य या थोड़े ऊँचे TSH के साथ होता है, तो केंद्रीय CH पर विचार किया जाना चाहिए। सहवर्ती केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता की उपस्थिति — या इसे बाहर करने की असमर्थता — एक महत्वपूर्ण सुरक्षा बाधा उत्पन्न करती है: इस स्थिति को संबोधित करने से पहले थायरॉइड हॉर्मोन प्रतिस्थापन शुरू करने पर अधिवृक्क संकट उत्पन्न होने का जोखिम होता है।
जैव-रासायनिक लक्ष्य सीरम fT4 को आयु-विशिष्ट fT4 संदर्भ अंतराल के ऊपरी आधे हिस्से में लाना और बनाए रखना है।
DOI: 10.1089/thy.2020.0333
If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.
In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.
In case of untreated adrenal insufficiency, LT4 treatment may cause an adrenal crisis.
Therefore, LT4 treatment should be started only after a normal adrenal function test result or after glucocorticoid treatment has been started.
The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.
View source ↗