गैर-गंभीर इडियोपैथिक मल्टीसेंट्रिक Castleman Disease में जब प्रथम-पंक्ति एंटी-IL-6 थेरेपी विफल हो तो क्या करें
यह प्रोटोकॉल इडियोपैथिक मल्टीसेंट्रिक Castleman Disease (iMCD) के उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें गंभीर अंग विकृति नहीं है और जिनका रोग प्रथम-पंक्ति एंटी-IL-6 थेरेपी पर पर्याप्त प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं कर पाया है।
रोगी प्रोफ़ाइल
लक्षित रोगी गैर-गंभीर iMCD के मानदंडों को पूरा करता है: ECOG प्रदर्शन स्थिति 2 से कम, eGFR 30 या उससे अधिक, हीमोग्लोबिन 8.0 g/dL से अधिक, और कोई एनासर्का, जलोदर, फुफ्फुस या पेरिकार्डियल इफ्यूज़न, या डिस्पनिया के साथ इंटर्स्टिशियल निमोनाइटिस नहीं। ये रोगी आमतौर पर बाह्य रोगी सेटिंग में प्रबंधित होते हैं और असामान्य अंग कार्य के साक्ष्य के बिना अच्छी कार्यात्मक क्षमता बनाए रखते हैं।
प्रथम-पंक्ति विफलता — एस्केलेशन ट्रिगर
प्रथम-पंक्ति एंटी-IL-6 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी (सिल्टुक्सिमैब, या जब सिल्टुक्सिमैब उपलब्ध न हो तो टोसिलिज़ुमैब) आवश्यक लक्ष्यों को प्राप्त नहीं कर पाई: CRP, हीमोग्लोबिन, एल्बुमिन और GFR का सामान्यीकरण, या थकान, एनोरेक्सिया, बुखार और वजन में सार्थक सुधार। जब ये लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो द्वितीय-पंक्ति रेजिमेन में एस्केलेशन का संकेत मिलता है।
द्वितीय-पंक्ति दृष्टिकोण
द्वितीय-पंक्ति थेरेपी रिटुक्सिमैब के इर्द-गिर्द बनाई गई है, जिसमें स्टेरॉइड्स जोड़ने का विकल्प है और, जहाँ चिकित्सकीय रूप से संकेतित हो, एक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी या इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट। पूर्ण चयन मानदंड, अनुक्रमण और प्रबंधन एल्गोरिदम पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
- iMCD patients who are not severely sick are typically diagnosed in the outpatient setting and have a good performance status without evidence of abnormal organ function, whereas other patients are more symptomatic and often exhibit an IL-6–driven inflammatory response that interferes significantly with their ability to function and work.
- Patients should be classified as nonsevere iMCD if the above criteria are not met.
- Second-line therapy should comprise rituximab to which immunomodulatory/immunosuppressive agents (Figure 2), and steroids may be added.
- Immunomodulatory/immunosuppressive agents for second- or third-line therapy include thalidomide, cyclosporine A, sirolimus, anakinra, or bortezomib, but we recommend consulting with an expert at this stage.
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