यह प्रोटोकॉल अज्ञातहेतुक बहुकेंद्रीय कैसलमान रोग (iMCD) के उन रोगियों पर लागू होता है जो निम्नलिखित 5 गंभीरता मानदंडों में से कम से कम 2 को पूरा करते हैं, जो महत्वपूर्ण प्रणालीगत भागीदारी के साथ उच्च-तीव्रता प्रस्तुति का संकेत देते हैं:
इन मानदंडों को पूरा करने वाले रोगियों में बहु-अंग विकार के प्रमाण होते हैं — वृक्क विफलता, अनासारका, गंभीर रक्ताल्पता, और/या फुफ्फुसीय अवरोध — जिसके परिणामस्वरूप खराब प्रदर्शन स्थिति हो सकती है जिसके लिए गहन चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। उपरोक्त 5 मानदंडों में से कम से कम 2 को पूरा करना इस गंभीर iMCD जनसंख्या को परिभाषित करता है।
इस स्थिति के लिए व्यक्तिगत चिकित्सा में इम्युनोमॉड्यूलेटर, इम्यूनोसप्रेसेंट, या उद्धार साइटोटॉक्सिक दृष्टिकोण शामिल हो सकते हैं — इस प्रस्तुति की जटिलता और गंभीरता को देखते हुए विशेषज्ञ मार्गदर्शन की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है।
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Others may respond to immunomodulators/immunosuppressants or salvage cytotoxic therapy more commonly used in plasma cell malignancies (eg, VTD [bortezomib, thalidomide, dexamethasone]).
Among TAFRO cases, cyclosporine A can be useful therapy for anti–IL-6-refractory cases particularly to improve persistent ascites and thrombocytopenia.
A comprehensive analysis of a treatment-refractory iMCD-TAFRO patient who sustained multiple relapses after repeated cycles of chemotherapy showed upregulation of the mTOR pathway, and remission was successfully maintained with sirolimus.
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