यह प्रोटोकॉल अज्ञातहेतुक बहुकेंद्रीय कैसलमैन रोग (iMCD) वाले उन रोगियों पर लागू होता है जो एक गंभीर, अंग-खतरनाक स्थिति के साथ उपस्थित होते हैं और प्रारंभिक लक्षित थेरेपी के प्रति पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं दे पाए हैं — जिसके लिए अधिक आक्रामक दृष्टिकोण पर त्वरित एस्केलेशन की आवश्यकता है।
रोगी तब अर्हता प्राप्त करते हैं जब वे निम्नलिखित 5 मानदंडों में से कम से कम 2 पूरे करते हैं:
पूर्ववर्ती पंक्ति — त्वरित अनुसूची पर सिल्टुक्सिमैब के साथ संयुक्त उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉयड आहार (या जब सिल्टुक्सिमैब अनुपलब्ध हो तो उच्च-खुराक स्टेरॉयड के साथ टोसिलिजुमैब) — ने एक सप्ताह के भीतर आवश्यक स्पष्ट नैदानिक और जैव रासायनिक प्रतिक्रिया उत्पन्न नहीं की। विशेष रूप से: CRP, हीमोग्लोबिन, एल्बुमिन, या GFR में कोई सार्थक सुधार नहीं, या दैनिक मूल्यांकन के दौरान किसी भी समय नैदानिक गिरावट। इनमें से कोई भी विफलता संकेत इस प्रोटोकॉल में एस्केलेशन को ट्रिगर करता है।
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Therefore, aggressive intervention with multiagent chemotherapy should be considered as early as necessary (any sign of deterioration or after 1 week of no response to siltuximab, whichever comes first) to ablate the hyperactivated immune system and stem the cytokine storm.
Chemotherapy regimens, including those for lymphoma: R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone), CVAD (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dexamethasone), or CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone); myeloma: VDT-ACE-R (bortezomib, dexamethasone, thalidomide, doxorubicin, cyclophosphamide, etoposide, rituximab); or etoposide/cyclophosphamide-containing regimens as used for hemophagocytic lymphohistiocytosis have all been employed.
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