गंभीर बहु-अंग शिथिलता के साथ इडियोपैथिक मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग का उपचार (ECOG ≥ 2)
इडियोपैथिक मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग (iMCD) का अंग शिथिलता के साक्ष्य के साथ प्रस्तुत होना एक नैदानिक रूप से तत्काल परिदृश्य है। जब एक साथ कम से कम दो गंभीरता मानदंड पूरे होते हैं, तो बिना देरी के एक संरचित, साक्ष्य-आधारित प्रतिक्रिया आवश्यक है।
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल iMCD वाले उन रोगियों पर लागू होता है जो निम्नलिखित गंभीरता मानदंडों में से कम से कम 2 को पूरा करते हैं:
- ECOG प्रदर्शन स्थिति 2 या उससे अधिक
- चरण IV वृक्कीय शिथिलता — eGFR 30 से कम या सीरम क्रिएटिनिन 3.0 mg/dL से अधिक
- अनासार्का, जलोदर, या फुफ्फुस/पेरिकार्डियल इफ्यूजन
- हीमोग्लोबिन 8.0 g/dL या उससे कम
- फुफ्फुसीय भागीदारी या श्वास-कष्ट के साथ इंटरस्टीशियल न्यूमोनाइटिस
ये रोगी अक्सर गंभीर बहु-अंग भागीदारी के साथ प्रस्तुत होते हैं — वृक्कीय विफलता, गंभीर रक्ताल्पता, द्रव अधिभार, या श्वसन क्रिया में हानि — और अक्सर गहन-स्तर की देखभाल की आवश्यकता होती है।
उपचार दृष्टिकोण
इस परिदृश्य के लिए दृष्टिकोण में त्वरित खुराक अनुसूची पर एक लक्षित जैविक एजेंट के साथ संयुक्त उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की तत्काल शुरुआत की आवश्यकता है, उपचार के पहले सप्ताह के दौरान प्रतिदिन घनिष्ठ नैदानिक मूल्यांकन के साथ।
यदि प्राथमिक एजेंट प्राप्त नहीं किया जा सकता तो एक वैकल्पिक जैविक विकल्प उपलब्ध है। संपूर्ण आहार — जिसमें पूरी दवा अनुक्रम, प्रतिक्रिया मानदंड और वृद्धि मार्ग शामिल हैं — नीचे दिए गए संरचित प्रोटोकॉल में निहित है।
नैदानिक लक्ष्य
सफलता को पहले सप्ताह के भीतर स्पष्ट नैदानिक और जैव-रासायनिक प्रतिक्रिया के रूप में परिभाषित किया गया है, जिसमें निम्नलिखित में मापनीय सुधार शामिल हैं:
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
These patients should be promptly started on a high-dose steroid regimen (eg, methylprednisolone 500 mg daily) together with siltuximab.
For pharmacokinetic reasons, an accelerated, weekly dosing schedule of siltuximab may be used for 1 month.
Severely ill patients should be treated with siltuximab and high-dose steroids, but if no clear response occurs within 1 week (or if status worsens at any time), then combination chemotherapy should be considered.
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