यह प्रोटोकॉल अमाइलॉइड लाइट चेन (AL) अमाइलॉइडोसिस के संदर्भ में उत्पन्न होने वाले कार्डियक अमाइलॉइडोसिस को संबोधित करता है — एक उपप्रकार जो एक अंतर्निहित हेमेटोलॉजिकल विकार द्वारा संचालित होता है जो असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन उत्पन्न करता है जो कार्डियक ऊतक में जमा होती हैं।
अमाइलॉइड लाइट चेन कार्डियक अमाइलॉइडोसिस ATTR की तुलना में हृदय विफलता की अधिक तीव्र प्रगति और बदतर पूर्वानुमान से जुड़ा हुआ है। इस विशिष्ट उपप्रकार की पहचान उपचार रणनीति को महत्वपूर्ण रूप से आकार देती है।
प्रबंधन अंतर्निहित हेमेटोलॉजिकल स्रोत को लक्षित करता है। दृष्टिकोण में प्लाज्मा सेल क्लोन पर निर्देशित प्रणालीगत थेरेपी शामिल है — पूर्ण प्रोटोकॉल रेजिमेन विकल्प और अनुक्रमण निर्दिष्ट करता है।
DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194
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