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हल्के से मध्यम बुलस पेम्फिगॉइड: प्रारंभिक उपचार से रोग नियंत्रण प्राप्त न होने पर क्या करें

यह प्रोटोकॉल उन बुलस पेम्फिगॉइड रोगियों पर लागू होता है जिनमें प्रतिदिन 10 या उससे कम नए फफोले हैं और BPDAI स्कोर 57 से कम है — हल्का रोग (BPDAI < 20) या मध्यम रोग (BPDAI ≥ 20 और < 57) — जिनकी प्रथम-पंक्ति चिकित्सा से रोग नियंत्रण प्राप्त नहीं हुआ।

नैदानिक परिदृश्य

हल्के से मध्यम बुलस पेम्फिगॉइड की विशेषता प्रतिदिन 10 या उससे कम नए फफोलों का होना, या विभिन्न स्थानों पर कुछ गैर-बुलस सूजन संबंधी घावों की उपस्थिति है। गंभीरता को BPDAI स्कोरिंग प्रणाली से मापा जाता है: 20 से कम स्कोर हल्के रोग को परिभाषित करता है, जबकि 20 से 57 से कम का स्कोर मध्यम रोग को परिभाषित करता है।

पिछला उपचार और विफलता की स्थिति

हल्के से मध्यम बुलस पेम्फिगॉइड की प्रथम-पंक्ति चिकित्सा में उच्च-शक्ति सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड (क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट) या मध्यम-खुराक मौखिक प्रेडनिसोन शामिल हैं, और अतिरिक्त एजेंट जैसे डॉक्सीसाइक्लिन, मेथोट्रेक्सेट, या डैप्सोन अकेले या संयोजन में विचार किए जाते हैं।

यह प्रोटोकॉल तब संकेतित है जब उपरोक्त प्रथम-पंक्ति नियम से रोग नियंत्रण प्राप्त नहीं हुआ है — अर्थात, जब नए घाव बनते रहते हैं, खुजली के लक्षण बने रहते हैं, और स्थापित घाव अपेक्षित समय सीमा के भीतर ठीक होने नहीं लगे हैं।

अगला-कदम दृष्टिकोण और उपचार लक्ष्य

नैदानिक लक्ष्य: रोग नियंत्रण — जिसे उस बिंदु के रूप में परिभाषित किया जाता है जब नए घाव और खुजली के लक्षण बनना बंद हो जाते हैं और स्थापित घाव ठीक होने लगते हैं।

यह दृष्टिकोण रोगी को वर्तमान में जो उपचार मिल रहा है उसके आधार पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड चिकित्सा को अनुकूलित करने पर केंद्रित है — चाहे सामयिक, मौखिक, या संयुक्त रणनीति के माध्यम से। विशिष्ट समायोजन पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तार से बताए गए हैं।
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References

It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.

It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).

An increasing dose of topical CS (up to 40 g/day) is recommended in patients receiving less than 40 g/day of clobetasol propionate 0.05% who do not achieve disease control within 1–3 weeks.

In patients who do not achieve disease control within 1–3 weeks with 0.5 mg/kg prednisone, it may be recommended to either increase the dose of prednisone up to 0.75 mg/kg/day (4.62 ± 0.87) or to add topical CS in addition to the 0.5 mg/kg/day dose of prednisone (4.75 ± 0.60) based on recent evidence.

According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.

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